Bài thuyết trình Hội chứng hoạt hóa đại thực bào: Báo cáo các trường hợp và tổng quan y văn

HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA TOÀN QUỐC 2018

HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI

THỰC BÀO: BÁO CÁO CÁC

TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN

Y VĂN

BS. NGUYỄN HOÀNG PHÙNG HÀ

Bệnh viện Nhi Đồng I

NỘI DUNG

Đặt vấn đề

Tổng quan tài liệu

Mục tiêu nghiên cứu

Đối tượng và phương pháp nghiên

cứu

Kết quả và bàn luận

Kết luận

ĐẶT VẤN ĐỀ

• MAS là một tình trạng nghiêm trọng, có khả năng tử vong

xảy ra ở bệnh nhân có bệnh tự miễn, là một dạng HLH.

Vì vậy chẩn đoán sớm MAS là điều cần thiết. Tuy nhiên

triệu chứng lâm sàng của MAS rất đa dạng gây khó khăn

trong chẩn đoán sớm bệnh nhân MAS, đặc biệt là phân biệt

MAS với các giai đoạn hoạt động của JRA, giảm 3 dòng của

SLE hoặc những đợt nhiễm trùng vì sự giống nhau trong

biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng. Đồng thời phác đồ điều

trị MAS không giống những dạng HLH khác.

• Trong nghiên cứu này, chúng tôi mô tả các trường hợp

bệnh nhân MAS tại bệnh viện Nhi Đồng 1.

TỔNG QUAN Y VĂN

HLH : thể di truyền

JRA

(thể nguyên phát, gia

đình) hay thể mắc phải

(thứ phát): nhiễm

trùng, bệnh tự miễn, ác

tính, bất thường chuyển

hóa hay do dùng thuốc

điều hòa miễn dịch.

10%-40%

SLE

0,9% -4,6%

…..

MAS

KD

JDM

1,1%

MAS là hội chứng thực

bào máu thứ phát liên

quan đến bệnh tự miễn.

SjS

TỔNG QUAN Y VĂN

• Sinh lý bệnh học của MAS chưa được biết rõ

MAS được kích hoạt do nhiễm trùng/ thuốc

MAS được kích hoạt bởi tự kháng thể/ hệ

miễn dịch

TỔNG QUAN Y VĂN

Lâm sàng và cận lâm sàng của MAS

LÂM SÀNG

CẬN LÂM SÀNG

Sốt

Gan to

Lách to

Giảm các dòng tế bào máu

Giảm fibrinogen máu

Tăng triglycerid

Hạch to

Tăng ferritin

Triệu chứng thần kinh

Dấu xuất huyết

Vàng da

Tăng LDH

Tăng men gan

Rối loạn đông máu

Hình ảnh thực bào máu trong

tủy xương

Giảm albumin máu

TỔNG QUAN Y VĂN

Tiêu chẩn phân loại MAS ở bệnh nhân JRA theo EULAR/ACR

năm 2016

Bệnh nhân sốt kèm viêm khớp dạng thấp tự phát thể hệ

thống được phân loại có hội chứng hoạt hóa đại thực bào,

khi có các tiêu chẩn sau

Ferrtin > 684ng/ml và

2 trong số các tiêu chẩn sau

Tiểu cầu đếm ≤ 181 * 10⁹/ml

Aspartate aminotranferase > 48U/l

Triglycerid > 156 mg/dl

Fibrinogen ≤ 360 mg/dl

Chẩn đoán MAS đồng thời chẩn đoán bệnh nền và yếu tố

kích hoạt MAS

TỔNG QUAN Y VĂN

• Chưa có phác đồ chuẩn trong điều trị MAS.

• Đơn trị liệu steroid hoặc bổ sung liệu pháp ức chế

miễn dịch là lựa chọn hàng đầu trong điều trị MAS.

• Gần đây các báo cáo về sử dụng liệu pháp sinh học

cho thấy tác dụng có lợi ở bệnh nhân MAS.

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị MAS

tại bệnh viện Nhi Đồng 1.

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

NGHIÊN CỨU

• Đối tượng gồm những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn

đoán bệnh lý miễn dịch và có biểu hiện các tiêu chuẩn

của MAS dựa theo tiêu chuẩn HLH 2004 hoặc tiêu

chuẩn phân loại MAS sau sJRA của EULAR/ACR

năm 2016.

• Ở tất cả các bệnh nhân, chúng tôi thu thập dữ liệu lâm

sàng, cận lâm sàng, điều trị và kết quả điều trị MAS.

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Có 6 bệnh nhân MAS được đưa vào nghiên cứu trong

đó có 4 bệnh nhân được chẩn đoán là MAS liên quan

sJRA, 1 bệnh nhân MAS liên quan SjS, 1 bệnh nhân

MAS liên quan SLE

ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỂ HỌC

Bệnh Chẩn

nhân đoán

Tiền căn bệnh tự

miễn trước MAS

Tuổi Giới

Nam

sJRA 10,5 Nam

Tiền căn gia đình

1

2

3

4

5

6

sJRA

6

Không

Có

Không

sJRA

SjS

8,5 Nam

13,5 Nữ

Không

Có

sJRA 12,5 Nam

SLE 12,5 Nam

Không

MAS thường gặp ở trẻ lớn , MAS có thể là triệu chứng đầu tiên

của bệnh tự miễn

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Thời

Triệu

chứng

thần

gian sốt

trước

nhập

Xuất

huyết tiêu

hóa

Bệnh

nhân

Lách

to

Vàng

da

Ban

da

Sốt

Gan to

Phù

kinh

viện

1

2

3

4

5

6

Có

4

3

Không

Có

Không

Có

Không

Không Không Không Không Không

9

Không

Có

Không

Có

Không

Có

5

Không Không Không

34

14

Không Không Không Không Không

Có Có Không Không Không

ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG

Hình ảnh

Bệnh

nhân

thực bào

máu / tủy

đồ

Neut HgB PLT

Fib Triglycerid LDH Ferritin ALT

1

2

3

4

5

6

1.710 8,2 23.000 0,89

310 8,3 29.000 2,6

1.220 6,9 44.000 1,05

600 70.000 0,69

9,81

2,4

13.508 5.657,6 1.240

869,9 34.263,3 156,5

Có

4,27

6,74

1,49

2,85

3.549,3 10.197

3.827 11.538,8 149,31

467,3 2.000 25

461,9 1.068,5 43,67

409

9

16.570 8,8 624.000 4,48

2.650 8,1 201.000 1,67

ĐIỀU TRỊ VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ

Bệnh

nhân

1

Kết quả điều

Điều trị MAS

trị

Sống

Dexa-> Dexa + CSA

2

3

4

5

6

Metho+Pre -> Metho+ Dexa

Sống

Ivig+ Dexa-> Dexa+Etoposide

Dexa

Pred

Tỉ lệ tử vong của MAS là khoảng 20-30% ở người lớn và 8-20%

ở trẻ em .Yếu tố tiên lượng nặng của tất cả các hình thức HLH

gồm tuổi> 30 tuổi, DIC, tăng ferritin và β2-microglobulin, thiếu

máu kèm theo giảm tiểu cầu và vàng da^.Tổn thương đa cơ quan

được coi là dấu hiệu tiên lượng kém^.

KẾT LUẬN

• MAS là một tình trạng hiếm gặp ở bệnh tự miễn có khả

năng gây tử vong.

• MAS thường gặp nhất ở nhóm bệnh nhân sJRA, thường ở

trẻ lớn.

• Sốt là triệu chứng thường gặp. Tăng ferritin và hình ảnh

thực bào máu ở tủy xương là cận lâm sàng quan trọng để

chẩn đoán MAS ở bệnh nhân bệnh tự miễn.

• Điều trị bao gồm điều trị nhiễm trùng khởi phát và

glucocorticosteroid liều cao. Điều trị lựa chọn tiếp theo là

etoposide, cyclosporin, IVIG. Điều quan trọng là chẩn

đoán và điều trị MAS sớm hơn để giảm tỷ lệ tử vong

XIN CẢM ƠN

Bài thuyết trình Hội chứng hoạt hóa đại thực bào: Báo cáo các trường hợp và tổng quan y văn - Nguyễn Hoàng Phùng Hà