Bài thuyết trình Đặc điểm hội chứng thực bào máu không do nhiễm Epstein-Barr virus tại Bệnh viện Nhi đồng I - Nguyễn Hoàng Phùng Hà
HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA 14-15/9/2018
ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU
KHÔNG DO NHIỄM EPSTEIBARR
VIRUS TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I
Ngườthực hiệBs Nguyễn Hoàng Phùng Hà
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả và bàn luận
Kết luận và kiến nghị
◼ Hội chứng thực bào má : lâ m sàng phức tạ. Tử vong
cao
◼ HộMô Bào Thế Giớgiớthiệu phá c đồ CĐ và ĐT
• HLH 199chẩn đoán 5 Tđiều tetoposide + steroids ± CSA →
ghé p
• HLH 200: CĐ dtruyền hay 8 Tđiều tetoposide + steroids
+ CSA → ghé p
• Từ 201CĐ dtruyền hay 8 TCđiều tetoposide + steroids ±
CSA ghé p
• CHẨN ĐOÁHCTBM Nguyên phá (dtruyềvà HCTBM thứ phá t
nhiễm trùnmiễn dịcá c tí n…)
• ĐiỀU TRPHÁ C ĐỒ TBM KHHCTBM NP hay biểu hiện nguy kịc.
◼ HCTBM nhiễm EB: tỉ lệ cao trên thế giới và Việt
am
◼ HCTBM khô ng nhiễm EB: HCTBM do tá c nhâ n
nhiễm trùng khô ng phải EBV, miễn dịch và á c tí nh
được bá o cá o trên thế giớ. Tại BVNĐ 1 CHƯA CÓ
TỔNG KẾ.
◼ Câ u hỏi nghiên cứu của chúng tô i là ặc điểm
ộchứng thực bào má u khô ng do nhiễm EBV tại
bệnh viện NhĐồng 1 là như thế nà?”
MỤC TIÊU TỔNG QUÁT
Mô tả đặc điểm của hội chứng thực bào má u khô ng
kè m nhiễm EBV tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ thá ng
02012 đến thá ng 02017
MỤC TIÊU CHUYÊN BIỆT
Xá c định tỉ lệ bệnh nhâ n HCTBM khô ng nhiễm EBV và xá c
định tỉ lệ của cá c nguyên nhâ n HCTBM khô ng nhiễm EBV tại
bệnh viện Nhi Đồng 1
1
Mô tả đặc điểm dịch tễ, cơ địa, lâ m sàng và cận lâ m sàng
trước điều trị của bệnh nhâ n HCTBM khô ng nhiễm EBV
tại bệnh viện Nhi Đồng 1
2
3
Xá c định tỉ lệ điều trị HCTBM khô ng nhiễm EBV theo phá c
đồ HLH 2004 có chỉnh sửa và xá c định tỉ lệ HCTBM khô ng
nhiễm EBV khô ng điều tri theo phá c đồ HLH 2004
Xá c định tỉ lệ kết quả điều trị HCTBM ở những bệnh nhâ n
HCTBM khô ng nhiễm EBV điều trị theo phá c đồ HLH 2004 có
chỉnh sửa trong 8 tuần đầu
4
◼ THIẾT KẾ NGHIÊN CỨ: Mô tả hàng loạca
◼ ĐỐTƯỢNG NGHIÊN CỨU
- Dâ n số mục tiê: Bệnh nhâ n được chẩn đoán hội
chứng thực bào má u tạBVN1 THCM.
- Dâ n số nghiên cứ:
Tất cả những bệnh nhâ n đủ tiêu chuẩn chẩn đoán
hội chứng thực bào má u khô ng kè m nhiễm EBV
được chẩn đoán, điều trị và theo dõ i tại BVN1 từ
02012 0201.
◼ Tiêu chchọn mẫ: 5 trong 6 tiêu chuẩn HLH – 200:
• Sốt
• Lá ch to
• Giảm 3 dò ng ngoại biê: Hb g/dL, bạch cầu 0 x
10/Lbạch cầu hạ0 x 10/Ltiểu cầu 100 x 10/L
• Triglyceride > 3 mmol/L hoặc Fibrinogen < g/L
• Ferritin 500 g/L
• Tủy đồ có hiện tượng thực bà.
Và có xé t nghiệm EB: DNA EBV â m tí nh thời điểm
chẩn đoá.
◼ Tiêu chloạr:
• Gia đình bệnh nhâ n khô ng đồng ý tham gia nghiên
cứu
• Bệnh nhâ n khô ng tá khá m theo hẹn
◼ CỠ MẪ: ấy trọn tất cả cá c trường hợp thỏa tiêu
chđưa và.
HCTBM
Mục tiêu 1
Mục tiêu 2
PCR EBV(-)
HCTBM khô ng nhiễm EBV
(NT, Miễn dịch, á c tí nh, khô ng rõ NN)
HCTBM nguy
HCTBM khô ng
kịch
nguy kịch
HCTBM điều trị
phá c đồ HLH
2004
HCTBM chỉ điều trị bệnh
nền / chuyển viện/
chuyển khoa
Mục tiêu 3
Mục tiêu 4
8 tuần
Đáp ứng
Đáp ứng khô ng
hoàn toàn
Tử vong
hoàn toàn
ừ 01/2012 04/2017 có 291 bệnh nhâ n bHCTBM
78 bệnh nhân có xét nghiệm PCR EBV âm tính.
8 bệnh nhâ n bỏ
70 bệnh nhâ n
tá i khá m
TỈ LỆ BỆNH NHÂN BHCTBM KHÔNG NHIỄM EBV
TỈ LỆ TỪNG NHÓM NGUYÊN NHÂN HCTBM
KHÔNG NHIỄM EBV
TỈ LỆ BỆNH NHÂN HCTBM KHÔNG NHIỄM EBV
7,2%
NHIỄM EBV
KHÔNG NHIỄM
26,8%
EBV
KHÔNG LÀM XÉT
NGHIỆM
66%
BVNĐ1
năm 2013: 23,7%
: 22,8%
Trung Quốc
Đức
: 85,2%
Thổ Nhĩ Kỳ
: 94,5%
HCTBM khô ng nhiễm EBV
xuất hiện nhiều quốc gia trên thế giới cả Châ u Á và Châ u  u
TỈ LỆ TỪNG NHÓM NGUYÊN NHÂN
HCTBM KHÔNG NHIỄM EBV
NHIỄM TRÙNG
17,1%
2,9%
MIỄN DICH
8,6%
ÁC TÍNH
71,4%
KHÔNG RÕ NGUYÊN
NHÂN
TRUNG QUỐC: NHIỄM TRÙNG 74%, BỆNH KHỚP 2% Á C TÍ NH 2%, SAU
HÓ A TRỊ 1%, VÀ KHÔ NG RÕ NGUYÊN NHÂ N 21%
ĐÀI LOAN
: NHIỄM TRÙNG 53%, BỆNH MiỄN DỊCH 29%, KHÔ NG RÕ
NGUYÊN NHÂ N 18 %
NHIỄM TRÙNG LÀ TÁC NHÂN CHIẾM ƯU THẾ Ở BN BỊ HCTBM
TỈ LỆ NHIỄM TRÙNG CƠ QUAN TRONG
HCTBM
40%
35%
30%
25%
20%
15%
10%
5%
31.4%
17.1%
4.2%
2.8%
0%
VIÊM MÀNG
NÃ O
VIÊM PHỔI
NHIỄM
TRÙNG
HUYẾT
VIÊM RUỘT
TỈ LỆ CÁC TÁC NHÂN TRONG NHÓM NHIỄM
TRÙNG KHÔ NG EBV/HCTBM
Tá c nhâ n
Vi rút
CMV
Sốt xuất huyết
Vi trùng
Số BN/Tổng số BN (tỉ lệ%)
21/70 (30)
12/70 (17,1)
9/70 (12,8)
15/70 (21,4)
Staphylococcus coagulase negative
Thương hàn
5/70 (7,1)
2/70 (2,8)
2/70 (2,8)
2/70 (2,8)
2/70 (2,8)
1/70 (1,4)
Lao
Acinetobacter ESBL (-)
Klebsiella spp ESBL (-)
Enterobacter spp
Burkholderia, Enterococcus faecium
1/70 (1,4)
1/70 (1,4)
Nấm
Candida tropicalis, Pneumocystis jiroveci
1/70 (1,4)
TỈ LỆ CÁC NGUYÊN NHÂN TRONG NHÓM BỆNH
TỰ MiỄN /HCTBM VÀ BỆNH ÁC TÍNH /HCTBM
TỈ LỆ CÁC NGUYÊN NHÂN TRONG NHÓM TỰ MiỄN
Nguyên nhâ n
Số BN/Tổng số BN (Tỉ lệ%)
JRA
4/70 (5,7)
1/70 (1,4)
Lupus
Sjogren
1/70 (1,4)
TỈ LỆ CÁC NGUYÊN NHÂN TRONG NHÓM BỆNH ÁC TÍNH
Nguyên nhâ n
Số BN/Tổng số BN (Tỉ lệ%)
Langerhans Cell Histiocytosis
1/70 (1,4)
1/70 (1,4)
Bệnh máu ác tính
MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
CỦA BỆNH NHÂN HCTBM KHÔNG NHIỄM EBV
THỜI ĐIỂM CHẨN ĐOÁN
ĐẶC ĐIỂM DỊCH Ễ CỦA BỆNH NHÂN
HCTBM KHÔNG NHIỄM EBV
Khô ng rõ
Đặc điểm Nhiễm trùng Miễn dịch Á c tí nh
Tổng số
NN
Tuổi
41/36
(1,14)
33/17 (1,94) 2/6 (0,33)
1/1 (1)
0/2
5/12 (0,42)
7/5 (1,4)
≤5tuổi/>5
tuổi
Giới tính
39/31
(1,26)
28/22 (1,3)
7/43 (0,16)
4/2 (2)
0/6
Nam/nữ
Địa chỉ
TPHCM
0/2
5/7 (0,71) 12/58 (0,2)
/ nơi khác
PHÙ HỢP NHIỀU NGHIÊN
CỨU
ĐẶC ĐIỂM TIỀN CĂN BỆNH NHÂN HCTBM
KHÔNG NHIỄM EBV
Khô ng rõ
NN
Tổng số
BN
Đặc điểm Nhiễm trùng Miễn dịch
Á c tí nh
Tiền căn
2/50(4 %)
0/50(0%)
2/6(33,3%) 0/2(0%)
1/12(8,3%) 5/70(7,1%)
1/12(8,3%) 1/70(1,4%)
bệnh lý
Tiền căn
0/6(0%)
0/2(0%)
gia đình
Tiền căn gia đình:
- Chúng tô i: TC cá nhâ n 7%, TC gia đình 1,4%
- Nghiên cứu trước đó của bệnh viện Nhi Đồng 1: 3%
- Nghiên cứu tại Hàn Quốc
:10%
Tải về để xem bản đầy đủ
39 trang
15/04/2022
9540
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài thuyết trình Đặc điểm hội chứng thực bào máu không do nhiễm Epstein-Barr virus tại Bệnh viện Nhi đồng I - Nguyễn Hoàng Phùng Hà", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
File đính kèm:
- bai_thuyet_trinh_dac_diem_hoi_chung_thuc_bao_mau_khong_do_nh.pdf
