Bài thuyết trình Đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn ở trẻ em tại Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn

BỆNH VIỆN ĐA KHOA XANH PÔN

ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG BỆNH

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN Ở TRẺ EM

TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA XANH PÔ N

BS. NGUYỄN VĂN LONG

Hà Nội, 2020

ĐẶT VẤN ĐỀ

• ITP: TC bị phá huỷ sớm ở hệ liên võ ng nội mô

• Bệnh thường gặp → đứng đầu cá c bệnh về rối loạn cầm má u

• Thế giới: 4-6 ca/ 100.000 trẻ/ năm

• Việt Nam:

• 3-8 ca/ 100.000 trẻ/ năm

• BV Nhi TƯ: 26,6% bệnh má u và cơ quan tạo má u

• BV Nhi đồng 1; 2: 33% - 39% cá c bệnh huyết học nội trú

• Biệu hiện cấp tí nh → đáp ứng → hồi phục. Một số dai dẳng, mạn tí nh

• Điều trị corticosteroid, IVIG → Cá c thuốc ƯCMD khá c, cắt lá ch…

ĐẶT VẤN ĐỀ

• Tiến bộ về miễn dịch → KTKTC → cơ chế bệnh → điều trị

• Điều trị mang tí nh cá thể hoá cao

➔Nghiên cứu, đánh giá ở nhiều viện, nhiều trung tâ m

• Bệnh viện đa khoa Xanh Pô n

• Đầu ngành của sở Y tế Hà Nội

• Lượng lớn bệnh nhâ n ITP → nhu cầu

• Chưa có những nghiên cứu đầy đủ về ITP ở trẻ em HN

➔Mong muốn tì m hiểu đặc điểm, cơ chế, vai trò KTKTC → giúp í ch:

chẩn đoán, điều trị, đánh giá tiến triển

➔Nghiên cứu

MỤC TIÊU

1. Mô tả đặc điểm lâ m sàng, cận lâ m sàng bệnh xuất huyết giảm

tiểu cầu vô căn ở trẻ em tại Bệnh viện đa khoa Xanh Pô n.

2. Tì m hiểu một số mối liên quan giữa đặc điểm lâ m sàng và

cận lâ m sàng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn ở trẻ em

tại Bệnh viện đa khoa Xanh Pô n.

TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU

❖ TRÊN THẾ GIỚI

✓ Corri Black (2002), ITP Vương quốc Anh: 4/100.000 trẻ/ năm

✓ Watts R (2004): 409 BN → SLTC 19G/L, khô ng liên quan mùa. Điều trị

corticosteroid 256 BN, đáp ứng 92%.

✓ Cines D (2005): sau 4 tuần điều trị corticosteroid → 90% đạt kết quả tốt

✓ Kocak U (2007): 162 trẻ XHGTC → 2/3 có SLTC <10G/L . Đáp ứng với

corticoid sau 4 ngày điều trị, 72% đáp ứng tốt sau 8 ngày và 80% đáp

ứng tốt sau 30 ngày.

✓ Nazari S (2012): 172 trẻ. Đáp ứng hoàn toàn >70%

TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU

❖ Ở VIỆT NAM

✓ Nguyễn Hữu Châ u Đức (2009): 36 trẻ → tuổi thường gặp < 5 tuổi, xuất

huyết nhẹ, đáp ứng điều trị > 80%

✓ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012): 82 trẻ → tuổi < 5: đa số, đáp ứng tốt với

Corticoid

✓ Hồ Thị Sương (2014): 46 trẻ → hay gặp < 5 tuổi, xuất huyết nhẹ, đáp ứng

hoàn toàn với corticosteroid 73,9%

✓ Nhiều NC ghi nhận tỉ lệ đáp ứng với Corticoid cao ở trẻ em mắc ITP

❖ NGHIÊN CỨU VỀ KTKTC: chưa tì m được cá c NC về KTKTC trong mối

liên quan với điều trị. Một số NC dừng ở xá c định tỉ lệ KTKTC ở nhó m NC

✓ Nguyễn Hữu Chiến (2008), MAIPA, 67,3% KTKTC (+)

✓ Wan-Ling (2012), 25 trẻ, KTKTC (+) 60%

ĐỐI TƯỢNG VÀ

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

7

THỜI GIAN VÀ ĐỊA ĐIỂM

Thời gian nghiên cứu

✓Nghiên cứu: 03/2017 đến 09/2019

Địa điểm nghiên cứu:

✓Khoa Nhi TH-DD-Lâ y – Bệnh viện đa khoa Xanh Pô n

ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Tiêu chuẩn chọn BN¹

Tiêu chuẩn loại trừ BN

✓ Tuổi: từ 1 thá ng đến 15 tuổi

✓ Lần đầu tiên mắc bệnh

✓ XHGTC có kè m cá c nguyên

nhâ n đã xá c định (suy tủy,

bạch câ u cấp, lupus, do

thuốc….)

✓ Lâ m sàng: xuất huyết đa hì nh

thá i, đa lứa tuổi, có /khô ng thiếu

má u…

✓ XHGTCVC khô ng phải lần

đầu hoặc mạn tí nh

✓ XN: SLTC < 100G/L

✓ Tuỷ đồ (nếu có ): tăng sinh MTC,

dò ng HC và BC bì nh thường

✓ Bệnh nhâ n khô ng theo dõ i đủ

thời gian

✓ Gia đình đồng ý tham gia và

tuâ n thủ quy trì nh nghiên cứu

1. Neunert C., Lim W., Crowther M., et al. (2011). The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice

guideline for immune thrombocytopenia. Blood, 117(16), 4190–4207.

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

❑ Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả, hồi cứu kết hợp tiến cứu

✓ Hồi cứu: từ 03/2017 đến 03/2018

✓ Tiến cứu: từ 03/2018 đến 09/2019

❑ Cỡ mẫu

➢Cỡ mẫu: thuận tiện

➢Thu thập 165 bệnh nhi mắc XHGTCVC:

✓ Hồi cứu: 79 BN

✓ Tiến cứu: 86 BN

❑ Cá ch thức thu thập số liệu:

Theo mẫu bệnh á n được thiết kế sẵn

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

❑ Kỹ thuật và cô ng cụ thu thập thô ng tin

Cô ng cụ

Xé t nghiệm

ADVIA 2120i (SIEMENS) tại khoa Huyết Học

Huyết học

Tiêu bản đọc trên kí nh hiển vi huỳnh quang, nhuộm lam và

Tủy đồ (nếu có )

quan sá t để xá c định đặc điểm cá c dò ng tế bào

Sysmex CA 500

Đông má u

OLYMPUS AU400 (BECKMAN COULTER), ARCHITECT ci

16200 (ABOTT)

Sinh hó a

Cobas e 411 (ROCHE)

Vi sinh (markers)

Sử dụng kĩ thuật Flow Cytometry chạy trên má y BD FACS C

ANTO II của hã ng Becton Dickinson theo quy trì nh kĩ thuật

xé t nghiệm tại khoa Miễn dịch Viện Huyêt học – Truyền má u

Trung ương

KTKTC

→ Tất cả các xét nghiệm được thực hiện theo các quy trình kỹ thuật đã

được phê duyệt và do các cán bộ chuyên khoa thực hiện

165 BN XHGTCVC

SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU

Hồi cứu: 79 BN

(03/2017 – 03/2018)

Tiến cứu: 86 BN

(03/2018 – 09/2019)

XN KTKTC

KTKTC (+)

KTKTC (-)

ĐĐ lâm sàng

ĐĐ xét nghiệm

MỤC TIÊU 1

MỤC TIÊU 2

KẾT QUẢ- BÀN LUẬN

ĐẶC ĐIỂM CHUNG NHÓM NC

❖ Đặc điểm về tuổi

3.0%

11.5%

29.7%

55.8%

1 tháng - 12 tháng

1 tuổi - 5 tuổi

6 tuổi - 10 tuổi

11 tuổi - 15 tuổi

Tuổi trung bì nh: 2,2 ± 2,9 tuổi

▪ Hồ Thị Sương (2014) (Huế): Tuổi TB 2 (1 – 4 ), nhó m 1 thá ng - 5 tuổi: 76,1%

▪ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012) (Thanh Hó a): Tuổi 3,2 ± 3,9; nhó m 1 thá ng - 5 tuổi: 74,4%

▪ Nazari (2012): 172 BN, tuổi: 3,46; nhó m 1 thá ng – 5 tuổi: > 50%

ĐẶC ĐIỂM CHUNG NHÓM NC

❖ Đặc điểm về giới

38.80%

61.20%

Nam

TỈ lệ Nam/nữ: 1,58/1

Nữ

▪ Hồ Thị Sương (2014): Nam/nữ: 1,2/1

▪ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012): Nam/nữ: 1,1/1

▪ Nguyễn Văn Thắng (2007) trên 579 BN: trẻ < 12 thá ng: 1.88/1, 1-10 tuổi: 1,09/1; 11-15 tuổi: 0.48/1

▪ Nazari (2012) trên 172 BN: nam/nữ: 1,33/1

▪ Kuhne (2003), 2540 BN: tỉ lệ chung 1,2/1 trong đó 3 – 12 thá ng: 1,7/1, sau giảm dần ở nhó m trẻ lớn

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

❖Đặc điểm xuất huyết

Đặc điểm xuất huyết

Số bệnh nhâ n (n)

Tỉ lệ %

Tự nhiên

156

9

94,5

5,5

Hoàn cảnh

xuất huyết

Sau sang chấn/va đập

XHDD đơn thuần

XHDD + niêm mạc

XHDD + nội tạng

Chấm và/hoặc nốt

Mảng bầm

39

123

3

23,6

74,6

1,8

Vị trí

xuất huyết

16

8

9,7

Hì nh thá i

xuất huyết

4,8

Đa hì nh thá i

141

165

85,5

100

Tổng

▪ Nguyễn Hữ Châ u Đức (2009): XH tự nhiên: 88,9%, 100% XHDD, đa hì nh thá i

▪ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012): XH tự nhiên 92,6%, 97,6% XHDD, đa hì nh thá i

▪ Choudhary (2009), 750 BN: XH tự nhiên: > 80%, đa hì nh thá i 63,9%

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

❖Đặc điểm mức độ xuất huyết

Mức độ xuất huyết

Số bệnh nhâ n (n)

Tỉ lệ %

6,7

Độ I

Độ II

11

92

59

3

55,8

35,7

1,8

Độ III

Độ IV

Tổng

165

100

▪ Nguyễn Hữ Châ u Đức (2009): XH nhẹ 88,9%

▪ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012): XH nhẹ: 78%

▪ Bolton et Moon (2009): XH nhẹ 76%, nặng 3 %

▪ Neuner (2008): XH nhẹ hoặc khô ng XH: 77%, nặng 2,9%

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

❖Đặc điểm số lượng tiểu cầu lúc vào viện

SLTC (G/L)

Trung bì nh (G/L)

< 10 g/L

Số bệnh nhâ n (n)

9,8 ± 8,0 G/L

Tỉ lệ %

104

45

63,0

27,3

9,7

0

10 - < 20 G/L

20 - < 50 G/L

50 - < 100/L

Tổng

16

0

165

100

▪ Hồ Thị Sương (2014) (Huế): TC < 20G/L: 82,6%

▪ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012) (Thanh Hó a): TC < 20G/L: 69,8% với 56,1% TC < 10 G/L

▪ Kocak U (2007) trên 143 BN, 94% TC < 20G/L

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

❖Phâ n bố mức độ thiếu má u

Mức độ thiếu má u

Khô ng thiếu má u

Thiếu má u nhẹ

Thiếu má u vừa

Thiếu má u nặng

Tổng

Số bệnh nhâ n (n)

Tỷ lệ (%)

26,1

60,6

13,3

0

43

100

22

0

165

100

▪ Hồ Thị Sương (2014) (Huế): TM nhẹ hoặc khô ng TM: 65,2%

▪ Nguyễn Thị Thúy Hạnh (2012) (Thanh Hó a): Khô ng TM 62,2%, TM nhẹ 29.3%, ko có TM nặng

▪ Yu – Waye Chu (2000): 15% BN có TM do xuất huyết

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

❖Mối liên quan giữa mức độ xuất huyết và tuổi

Mức độ xuất huyết

Tuổi

p

Độ I, II

Độ III, IV

Tổng

n %

≤ 5 tuổi

> 5 tuổi

Tổng

85 60,3

18 75,0

103 62,4

56 39,7

6 25,0

62 37,6

141 100

24 100

165 100

p > 0,05

Bài thuyết trình Đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn ở trẻ em tại Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn - Nguyễn Văn Long