U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
U XƠ THỂ XƠ CỨNG TẠI XƯƠNG SƯỜN:
BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ Y VĂN
Nguyễn Duy Hùng1,2, Nguyễn Duy Huề1,2, Lê Thanh Dũng2 và Nguyễn Nhật Quang2,
1Trường Đại học Y Hà Nội
2Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
U xơ thể xơ cứng (Desmoplastic fibroma) tại xương sườn rất hiếm gặp. Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh
của u thường không đặc hiệu có thể tương tự các u xương khác. Mặc dù vậy, do tính chất xâm lấn và tỷ lệ
tái phát cao sau phẫu thuật nên sự hiểu biết về các đặc điểm hình ảnh và mô bệnh học của loại u này là
cần thiết trong chẩn đoán và điều trị. Chúng tôi thu thập thông tin và báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ
30 tuổi có tổn thương tiêu xương sườn 9 bên phải trên cắt lớp vi tính, được phẫu thuật cắt hoàn toàn khối
u với kết quả mô bệnh học u xơ thể xơ cứng, đồng thời tham khảo y văn các ca bệnh đã được báo cáo.
Từ khóa: U xơ thể xơ cứng, Desmoplastic fibroma, u xương sườn
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Desmoplastic fibroma (DF - tạm dịch: u xơ
thể xơ cứng) là khối u hiếm gặp, tiến triển tại
chỗ, thường tổn thương đơn độc. Khối u có
thể xảy ra ở bất kì độ tuổi nào, khoảng 75%
bệnh nhân trẻ hơn 30 tuổi và chỉ có 6% lớn hơn
50 tuổi, không có sự khác biệt về giới tính.1 Tỷ
lệ mắc DF so với các u xương nguyên phát
và u xương lành tính lần lượt là 0,06-0,11%
và 0,3%.2 U có thể gặp ở bất cứ xương nào,
thường ở xương dài 56% (xương đùi 15%,
xương quay 12%, xương chày 9%), xương
hàm dưới 26% và xương chậu 14%.3 Ngoài ra
u có thể xuất hiện tại một số vị trí hiếm gặp hơn
như xương sọ, xương vai, xương đòn, thân đốt
sống, xương gót, các xương bàn tay. Mặc dù
vậy, xương sườn là vị trí cực kì hiếm gặp của
DF. Với hiểu biết của chúng tôi, chỉ có 05 báo
cáo DF tại xương sườn được ghi nhận trong y
văn cho tới nay.1,4–7
trên cắt lớp vi tính (CLVT) và cộng hưởng từ
(CHT) đã được mô tả trong một vài báo cáo
trước đây là tổn thương tiêu xương, phá vỡ vỏ
xương, bên trong có vách dạng giả bè xương.7,8
Tuy nhiên, những dấu hiệu này có thể thấy ở
các khối u xương khác như loạn sản xơ xương,
u máu, u hạt ái toan và sarcoma xương độ
thấp. Trên thực tế, việc chẩn đoán hình ảnh DF
thường rất khó khăn do u hiếm gặp và không có
hình ảnh đặc hiệu.
Chúng tôi báo cáo một trường hợp DF hiếm
gặp ở xương sườn, được chụp cắt lớp vi tính
và chẩn đoán xác định dựa trên mô bệnh học.
II. GIỚI THIỆU CA BỆNH
Bệnh nhân nữ 30 tuổi vào viện vì khối vị trí
mạn sườn phải, không đau, không có tiền sử
chấn thương trước đó. Khám lâm sàng thấy
khối cứng chắc, ấn không đau, không thấy rối
loạn cảm giác vị trí tương ứng.
Các đặc điểm chẩn đoán hình ảnh của DF
Tác giả liên hệ: Nguyễn Nhật Quang
Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
Email: nhatquang174@gmail.com
Ngày nhận: 10/03/2021
Ngày được chấp nhận: 16/05/2021
152
TCNCYH 142 (6) - 2021
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
x 6 cm, tại cung bên xương sườn 9 bên phải,
tổn thương dạng tiêu xương, phát triển từ trong
ống tuỷ làm mỏng và mất liên tục vỏ xương, bên
trong có nhiều vách dạng giả bè xương (hình
ảnh 2). Phần tổ chức trong u ngấm thuốc ít, tỷ
trọng trước tiêm 40HU, sau tiêm thì động mạch
tỷ trọng 46HU (hình ảnh 3). Khối đẩy lồi, còn
ranh giới rõ với các lớp cơ thành ngực, không
thấy xâm lấn vào khoang màng phổi, nhu mô
gan lân cận.
Hình ảnh 1. Dấu hiệu trên phim XQuang
Khối u phát triển từ cung bên xương sườn
9 bên phải, tiêu xương, phá huỷ vỏ xương, bên
trong có vách, giới hạn rõ (mũi tên).
Hình ảnh 3. Cắt lớp vi tính cửa sổ phần mềm
(A) trước tiêm (40HU) và (B) sau tiêm thuốc
đối quang thì động mạch (46HU).
Bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật cắt bỏ
hoàn toàn khối u. Mô tả bệnh phẩm là khối cứng
chắc phát triển từ xương sườn 9 bên phải, kích
thước khoảng 15x12cm, tổn thương dính vào
cơ hoành nhưng không thông với màng phổi.
Hình ảnh 2. Các dấu hiệu trên cắt lớp vi tính
(A) và (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương. Tổn
thương tiêu xương cung bên, xương sườn 9
bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏng vỏ
xương (mũi tên vàng), bên trong có vách dạng
giả bè xương (mũi tên đỏ). (C) Trên mặt cắt
đứng dọc, cửa sổ nhu mô. Khối còn ranh giới
rõ, đẩy lồi nhưng không xâm lấn các lớp cơ
thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh).
(D) Hình ảnh dựng tái tạo 3D. Dấu hiệu thổi vỏ
(mũi tên mở màu đỏ).
Trên Xquang, cung bên xương sườn 9 bên
phải có khối tổn thương dạng tiêu xương, mất
liên tục vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn
rõ, không thấy xâm lấn phần mềm xung quanh
(hình ảnh 1). Trên CLVT, khối kích thước 11 x 9
Hình ảnh 4. Hình ảnh mô học của khối u
trên giải phẫu bệnh
Các tế bào hình thoi, dẹt nằm giữa các bó
sợi collagen tăng sinh. (hematoxylin-eosin,
phóng đại, x200).
TCNCYH 142 (6) - 2021
153
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Trên giải phẫu bệnh, đại thể là đoạn xương
dài 14 x 6 x 7cm, ở một đầu xương và thân
xương có u kích thước 12 x 6 x 7cm, cứng chắc.
Mảnh cắt vào mô xương có u. Mô u là các tế
bào hình thoi nhân tương đối đều, sắp xếp tạo
bó, dải xen vào trong mô xương, có vùng xâm
lấn vào mô cơ vân. Tỷ lệ nhân chia thấp, không
thấy hoại tử. Hình ảnh mổ bệnh học hướng đến
Desmoplastic fibroma (hình ảnh 4).
huỷ là dấu hiệu thường gặp kèm với khối mô
mềm, không có phản ứng màng xương. CLVT
có giá trị trong đánh giá sự liên tục vỏ xương.
CHT đánh giá tốt xâm lấn phần mềm xung quanh
khối u.8 Việc chẩn đoán xác định khối u là rất khó
nếu chỉ dựa đơn thuần vào chẩn đoán hình ảnh,
vì có nhiều loại u có dấu hiệu tương tự như DF.
Sinh thiết vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán
xác định. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn và tái tạo
thành ngực được tiến hành trên ba ca. Tái phát
được thấy ở hai ca điều trị bằng nạo vét. Phương
pháp điều trị ở hai ca khác không rõ. Bệnh nhân
của chúng tôi được điều trị phẫu thuật, diện cắt
rộng rãi lấy hoàn toàn khối u và một phần cấu
trúc xương lành, hiện không thấy tổn thương tái
phát sau 4 tháng. Một số trường hợp bệnh nhân
được điều trị khối u bằng phương pháp xạ trị.
Sanfilippo và cộng sự dùng 60 Gy, 30 phân liều
để điều trị DF của xương chậu.10 Trong khi Nag
và cộng sự dùng 45Gy, 25 phân liều điều trị DF
4 tháng sau điều trị hiện không thấy dấu
hiệu tái phát.
III. BÀN LUẬN
DF được mô tả lần đầu tiên bởi Jaffe vào
nằm 1958, là u xương nguyên phát hiếm gặp
có thể xảy ra ở mọi xương.9 Tuy nhiên, DF khởi
phát từ xương sườn rất hiếm gặp, chỉ có một vài
ca được báo cáo và tổng hợp ở bảng 1.1,4–7 Kích
thước khối u dao động từ 110 đến 140mm. Dấu
hiệu chẩn đoán hình ảnh thường gặp bao gồm
tiêu xương, kèm phá huỷ vỏ xương. Tổn thương
phát triển rộng, bên trong thường có vách tạo
hình ảnh giả bè xương. Vỏ xương mỏng, bị phá
11
của đầu xa xương đùi. Kết quả đã làm giảm
tốc độ phát triển của bệnh trong khoảng thời
gian lần lượt là 30 và 36 tháng.
Bảng 1. Tổng hợp các ca báo cáo lâm sàng u Desmoplastic fibroma tại xương sườn
Tác giả
Tuổi Giới
Triệu
Vị trí Kích thước Dấu hiệu chẩn Điều trị Theo dõi sau
chứng (xương
lâm sàng sườn)
(mm)
đoán hình ảnh
điều trị
Tiêu xương,
không phá huỷ
vỏ
Butters và
cộng sự 4
Đau và 6 bên
Cắt bỏ
17
57
M
F
-
-
sưng
Sưng
trái
hoàn toàn
Tiêu xương, phá
Taconis và
cộng sự 1
5 bên
phải
Tái phát sau 9
năm
-
huỷ vỏ, xâm lấn Nạo vét
phần mềm
Không có bằng
chứng của bệng
trong 4 năm
Barbashina
và cộng sự 5
10 bên
trái
Tiêu xương, phá Cắt bỏ
19
M
M
Sưng
110
huỷ vỏ
hoàn toàn
Ayadi-
Đau, rối
loạn cảm
giác
Không có bằng
2 bên
trái
Kaddour và 45
cộng sự 6
70
Thổi vỏ
Cắt bỏ chứng tái phát
sau 4 năm
154
TCNCYH 142 (6) - 2021
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Tác giả
Tuổi Giới
Triệu
Vị trí Kích thước Dấu hiệu chẩn Điều trị Theo dõi sau
chứng (xương
lâm sàng sườn)
(mm)
đoán hình ảnh
điều trị
Ayadi-
Tiêu xương,
xâm lấn phần
mềm
8 hoặc 9
Sưng
Cắt lọc Tái phát sau 2
Kaddour và 55
cộng sự 6
F
F
100
bên phải
rộng rãi
năm điều trị
Không có
bằng chứng
của bệnh
Okubo và
40
9 bên
Sưng
Nang,
Cắt bỏ
140x120x80
90x60x110
cộng sự 7
phải
phá huỷ vỏ
hoàn toàn
sau 6 tháng
Không có
bằng chứng
của bệnh
9 bên
Sưng
Tiêu xương, phá Cắt bỏ
huỷ vỏ hoàn toàn
Ca hiện tại
30
F
phải
sau 4 tháng
Về mô học, DF xuất hiện sự tăng sinh các
tế bào hình thoi mảnh nằm giữa các bó sợi
collagen. Các đặc điểm quan trọng trên mô
bệnh học để chấn đoán phân biệt bao gồm u
xơ hóa ngoài ổ bụng (extra-abdominal desmoid
tumor) và sarcoma xơ độ thấp của xương.3 U
liên kết ngoài ổ bụng có rất nhiều dấu hiệu trên
mô học và hoá mô miễn dịch trùng lặp với DF,
rất khó để chấn đoán phân biệt trong các ca
có cả xâm lấn xương và phần mềm. Cả hai
loại u trên hoá mô miễn dịch có một vài dấu
ấn tế bào thuộc cơ như là SMA và MSA. Dịch
tễ, mô học, hoá mô miễn dịch gợi ý DF là tổn
thương thuộc xương hơn là tổn thương u xơ
liên kết. U liên kết ngoài ổ bụng thường phối
hợp với hoạt hoá chuỗi dẫn truyền tín hiệu
Wnt/B-catenin, và đột biến B-catenin thường
được thấy. Những dấu hiệu này chứng minh
B-catenin đóng vai trò quan trọng trong chấn
đoán u liên kết ngoài ổ bụng. Tuy nhiên, đột
biến B-catenin không thấy có ở DF.12
ảnh mô bệnh học của DF cũng cần chẩn đoán
phân biệt với các u lành tính và các u ác tính độ
thấp như loạn sản xơ xương, sarcoma xương
độ thấp, u xơ không vôi hoá. Dấu hiệu của
loạn sản xơ xương là hình thành xương chưa
trưởng thành, thiếu các bè xương. Fibrosaroma
thường biểu hiện là mật độ tế bào cao, đa hình,
tỉ lệ phân chia cao. Một số trường hợp hiếm
gặp, Fibrosarcoma độ thấp không có mô giàu
TB collagen, mật độ tế bào thấp, như vậy khó
phân biệt với DF. Theo dõi điều trị sau phẫu
thuật ở những trường hợp này giúp khẳng định
chẩn đoán. Chính vì vậy, để đưa ra chẩn đoán
chính xác cần phối hợp cả dấu hiệu chẩn đoán
hình ảnh và mô bệnh học. Phẫu thuật cắt bỏ
rộng rãi khối u là lựa chọn được đặt ra đầu tiên
với những trường hợp khối u ở những vị trí có
thể cắt bỏ mà không ảnh hưởng đến phục hồi
chức năng sau phẫu thuật. Nạo vét hoặc cắt sát
rìa khối u ở những trường hợp có thể mất hoàn
toàn chức năng sau phẫu thuật. Bệnh nhân nên
được tư vấn tái khám định kì để theo dõi tổn
thương tái phát sau phẫu thuật, nhất là những
trường hợp nạo vét vì nguy cơ tái phát cao. Xạ
trị cũng là một phương pháp được lựa chọn ở
những trường hợp không thể phẫu thuật nhưng
chưa được nghiên cứu rộng rãi.
Mặc dù đã được mô tả chi tiết trong các báo
cáo trước đây, tuy nhiên, các dấu hiệu hình
ảnh của DF cũng có thể thấy ở các u xương
khác như loạn sản xơ xương, u máu, u hạt ái
toàn và sarcome xương độ thấp. Ngoài ra, hình
TCNCYH 142 (6) - 2021
155
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
IV. KẾT LUẬN
Desmoplastic fibroma tổn thương xương
lành tính hiếm gặp, đặc biệt ở xương sườn.
Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh của u thường
không đặc hiệu. Chẩn đoán xác định dựa vào
mô bệnh học. Mặc dù vậy, DF gây phá huỷ tại
chỗ rất lớn và thường tái phát nếu không được
cắt bỏ hoàn toàn. Vì vậy, sự hiểu biết về các
dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh
là cần thiết để chẩn đoán và điều trị tổn thương
u này. Phương pháp điều trị DF dựa vào vị trí và
tính chất tiến triển của khối u. Phẫu thuật cắt bỏ
hoàn toàn khối u là phương pháp điều trị được
ưu tiên hàng đầu.
Med. 2002;126(6):721-722. doi:10.1043/0003-
9985(2002)126<0721:DFOTR>2.0.CO;2.
6. Ayadi-Kaddour A, Ben Slama S, Braham
E, et al. [Desmoplastic fibroma of the rib: two
case reports]. Ann Pathol. 2005;25(5):398-401.
doi:10.1016/s0242-6498(05)80149-x.
7. Okubo T, Saito T, Takagi T, Suehara Y,
Kaneko K. Desmoplastic fibroma of the rib
with cystic change: a case report and literature
review. Skeletal Radiol. 2014;43(5):703-708.
doi:10.1007/s00256-013-1772-7.
8. Stefanidis K, Benakis S, Tsatalou E, Ou-
ranos V, Chondros D. Computed tomography
and magnetic resonance imaging of desmo-
plastic fibroma with simultaneous manifestation
in two unusual locations: a case report. J Med
Case Reports. 2011;5:28. doi:10.1186/1752-
1947-5-28.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Taconis WK, Schütte HE, van der Heul
RO. Desmoplastic fibroma of bone: a report of
18 cases. Skeletal Radiol. 1994;23(4):283-288.
doi:10.1007/BF02412362.
9. Ober WB. Tumors and Tumorous Condi-
tions of the Bones and Joints. Yale J Biol Med.
1959;31(4):252-253.
2. Böhm P, Kröber S, Greschniok A, Laniado
M, Kaiserling E. Desmoplastic fibroma of
the bone. A report of two patients, review of
the literature, and therapeutic implications.
Cancer. 1996;78(5):1011-1023. doi:10.1002/
(SICI)1097-0142(19960901)78:5<1011::AID-
CNCR11>3.0.CO;2-5.
10. Sanfilippo NJ, Wang GJ, Larner JM.
Desmoplastic fibroma: a role for radiothera-
py? South Med J. 1995;88(12):1267-1269.
doi:10.1097/00007611-199512000-00016.
11. Nag HL, Kumar R, Bhan S, Awasthy
BS, Julka PK, Ray RR. Radiotherapy for des-
moplastic fibroma of bone: a case report. J
Orthop Surg Hong Kong. 2003;11(1):90-93.
doi:10.1177/230949900301100117.
3. Smith SE, Kransdorf MJ. Primary mus-
culoskeletal tumors of fibrous origin. Se-
min Musculoskelet Radiol. 2000;4(1):73-88.
doi:10.1055/s-2000-6856.
4. Butters M, Hamann H, Mohr W.
Desmoplastic fibroma of the rib. Tho-
rac Cardiovasc Surg. 1985;33(5):317-318.
doi:10.1055/s-2007-1014150.
12. Matono H, Oda Y, Nakamori M, et al.
Correlation between beta-catenin widespread
nuclear expression and matrix metalloprotein-
ase-7 overexpression in sporadic desmoid tu-
mors. Hum Pathol. 2008;39(12):1802-1808.
doi:10.1016/j.humpath.2008.05.005.
5. Barbashina V, Karabakhtsian R, Aisner
S, Bolanowski P, Patterson F, Hameed M.
Desmoplastic fibroma of the rib. Arch Pathol Lab
156
TCNCYH 142 (6) - 2021
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Summary
DESMOPLASTIC FIBROMA OF THE RIB:
A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Desmoplastic fibroma arising from a rib is extremely rare. Its radiological findings are unspecific
and can mimic those of other bone tumors. However, due to its aggressive characteristic and high
recurrent rate, knowledge of radiological and pathological findings is crucial for correct diagnosis and
treatment. We collect and report a case of a 30-year-old female who had a mass at the right 9th rib
on CT scan, underwent total excision with pathological report of desmoplastic fibroma. A review of
the literature is also performed.
Keyword: Desmoplastic fibroma, Tumor of the rib.
TCNCYH 142 (6) - 2021
157
6 trang
15/04/2022
4780
Bạn đang xem tài liệu "U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
File đính kèm:
- u_xo_the_xo_cung_tai_xuong_suon_bao_cao_ca_lam_sang_va_y_van.pdf
