Bài thuyết trình Hạ đường huyết kéo dài, tái phát trên bệnh nhân suy tuyến yên bẩm sinh - Hồ Thị Ngọc Bích
HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020
HẠ ĐƯỜNG HUYẾT KÉO DÀI, TÁI PHÁT TRÊN
BỆNH NHÂN SUY TUYẾN YÊN BẨM SINH
Bs. Hồ Thị Ngọc Bích - Bs. Trần Thị Bích Huyền - Bs. Nguyễn Đức Quang
Bệnh viện Nhi Đồng 1
1
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
nhidong.org.vn
NỘI DUNG
1
Đặt vấn đề
2
Phương pháp nghiên cứu
3
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
4
2
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
NỘI DUNG
1
Đặt vấn đề
2
Phương pháp nghiên cứu
3
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
4
3
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hạ đường huyết ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ:
- Tì nh trạng cấp cứu → Di chứng tâ m thần và thần kinh
- Nguyên nhâ n: hạ đường huyết thoá ng qua do sinh non, mẹ
tiểu đường thai kỳ, hạ đường huyết cường insulin, suy tuyến
yên, rối loạn chuyển hó a glucose hay một số hội chứng bẩm
sinh (Beckwith Wiedemann)
4
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
ĐẶT VẤN ĐỀ
Suy tuyến yên: 1/3000-1/4000 ở trẻ sơ sinh
• Suy giảm hoạt động của một hay nhiều hormone tuyến yên
• Nguyên nhâ n: Bẩm sinh (bất sản, giảm sản tuyến yên, tuyến
yên lạc chỗ) hoặc mắc phải (chấn thương, phẫu thuật vùng
hạ đồi tuyến yên, xạ trị vùng đầu mặt cổ…).
• Biểu hiện: vàng da ké o dài, hạ đường huyết ké o dài, dương
vật nhỏ, chậm phá t triển chiều cao, chậm phá t triển tâ m thần
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
ĐẶT VẤN ĐỀ
• Hạ đường huyết có thể là triệu chứng duy nhất lúc khởi phá t
trong suy tuyến yên bẩm sinh.
• Có thể xảy ra ở tuổi sơ sinh, ngoài sơ sinh, trẻ lớn.
• Chẩn đoán khô ng í t khó khăn → một số trường hợp chẩn
đoán trễ hay bỏ só t chẩn đoán, để lại những di chứng về sau.
6
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
NỘI DUNG
1
Đặt vấn đề
Phương phá p nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
2
3
3
Kết luận & kiến nghị
4
7
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Báo cáo 3 trường hợp hạ đường huyết do suy
tuyến yên bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Đồng I từ
2016-2019
8
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
NỘI DUNG
1
Đặt vấn đề
Phương phá p nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
2
3
3
Kết luận & kiến nghị
4
9
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Bệnh nhâ n 1: Bệnh nhân nữ 12 ngày tuổi được chuyển đến với lý do hạ
đường huyết. Sau sinh 1 ngày bé lừ đừ, bú kém được điều trị tại bệnh viện địa
phương với chẩn đoán hạ đường huyết.
Bênh nhâ n 2 : Bênh nhân nam nhập viện vì co giật sau sinh 4 ngày, phát hiện
hạ đường huyết kéo dài.
Bệnh nhân 3: Bênh nhân nữ 6 tuổi nhập viện vì co giật. Bệnh khởi phát một
ngày với những cơn co giật ngắn toàn thâ n → tiến hành xét nghiệm cho thấy
tình trạng hạ đường huyết. Tiền căn đã có những đợt co giật + hạ đường
huyết khởi phát từ 1 tuổi → chẩn đoán và điều trị động kinh đến nay
10
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Bệnh nhâ n 1
Nữ
Bệnh nhâ n 2
Nam
Bệnh nhâ n 3
Nữ
Giới
Tuổi thai
40
40
38
Câ n nặng lúc sanh (kg)
Chiều dài lúc sanh
Tuổi khởi phá t
3,5
3,2
3
Khô ng rõ
1 ngày
12 ngày
3,35
50
Khô ng rõ
1 tuổi
4 ngày
Sơ sinh
3,4
Tuổi chẩn đoán
6 tuổi
Câ n nặng lúc nhập viện (kg)
CC/cdai lúc nhập viện (cm)
Triệu chứng
20 (+ 2,3 SD)
100 (-2,9 SD)
Co giật
53
51
lừ đừ, bú ké m
Co giật
Dấu hiệu lâ m sàng
lừ đừ
Co giật
Co giật
Lùn
Chậm phá t
triển tâ m thần
Vàng da
Dương vật ngắn
Tinh hoàn chưa
xuống bì u
11
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Cả ba bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu đều nhập viện với bệnh
cảnh hạ đường huyết.
→ Làm các xét nghiệm nhằm loại trừ những nguyên nhân gây hạ
đường huyết kéo dài.
12
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Bệnh nhâ n 1
25
Bệnh nhâ n 2
Bệnh nhâ n 3
38
Glucose má u (mg/dl)
Insulin (hạ đường) (μUI/ml)
Keton má u
<40
0,44
<2
<2
Dương tí nh
Bì nh thường
Bì nh thường
5,85
Dương tí nh
Bì nh thường
Bì nh thường
1,49
Lactat má u
Khí má u
TSH (μUI/ml)
8,15
<0,4
2,59
0
fT4 (ng/dl)
0,2
0,65
ACTH (pg/ml)
<1,5
<1,5
Cortisol (hạ đường)( μg/dl)
IGF1 (ng/ml)
0,054
<0,5
<15
<25
<0,05
22,4
GH (lúc hạ đường) (ng/dl)
MRI nã o
<0,03
<5
khô ng hì nh ảnh mô Bất sản toàn bộ
Tuyến yên
trước rất mỏng,
không thấy
tuyến yên trong hố
yên, tuyến yên sau
lạc chỗ vùng hạ
đồi
tuyến yên
tuyến yên sau.
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Tại thời điểm hạ đường huyết trong ba trường hợp ghi nhận:
- GH thấp < 5 ng/dl (0,05 - < 5 ng/dl).
- cortisol huyết thanh < 12,67 μg/dl (ngưỡng cho phé p chẩn đoán suy thượng
thận trong tì nh trạng hạ đường huyết.).
- Nồng độ hormone tuyến giá p rất thấp (fT4 0,2-0,65 ng/dl) kè m TSH bì nh
thường hoặc thấp (1,49-8,15 μUI/ml)
- MRI nã o: khô ng hì nh ảnh mô tuyến yên trong hố yên; yên sau lạc chỗ vùng
hạ đồi; bất sản toàn bộ tuyến yên; tuyến yên trước rất mỏng.
→ Suy tuyến yên bẩm sinh (phù hợp với Hiệp hội nội tiết nhi về đồng thuận
chẩn đoán suy tuyến yên bẩm sinh).
→ Bổ sung cá c hormone thiếu hụt.
14
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Tuổi chẩn đoán suy tuyến yên bẩm sinh khởi phát bằng
hạ đường huyết ở một số nghiên cứu
Nghiên cứu
Chúng tô i
Thời gian nghiên
Tuổi chẩn đoán
cứu
2016-2019
2 trường hợp sơ sinh
1 trường hợp 6 tuổi (khởi phát 1 tuổi)
Mehta và Brar
2013-2016
5 trường hợp 2-52 ngày tuổi
1 trường hợp 1 tuổi
Nadler và cộng sự 1963
Boro và cộng sự
Wilber và cộng sự
Dayal và Yadav
2019
1 trường hợp 1,5 tuổi (khởi phát 1 tuổi)
1 trường hợp 7 tuổi
2019
1 trường hợp 6 tuổi (khởi phát từ nhũ
nhi)
15
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Sau điều trị:
• Hai bệnh nhâ n 1 và 2 đều đạt được tốc độ phá t triển chiêù cao khá
tốt, phá t triển tâ m thần, vận động gần như bì nh thường.
• Bệnh nhâ n thứ ba sau điều trị 1,5 năm cho thấy hiệu quả khá tốt trong
cải thiện chiêù cao và chỉ số khối cơ thể. Tuy nhiên, những di chứng
về tâ m thần kinh do điều trị trễ là khô ng thể trá nh khỏi.
• Hai trường hợp Wilber và Devi Dayal bá o cá o được chẩn đoán và điều
trị khá trễ (6 và 7 tuổi) í t nhiều làm ảnh hưởng đến phá t triển thể chất
và tâ m thần của trẻ.
16
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Biểu đồ 1: Biểu đồ tăng
trưởng sau điều trị (BN1)
Biểu đồ 2: Biểu đồ tăng trưởng
sau điều trị (BN2)
17
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Biểu đồ 3: Biểu đồ thay đổi chiều cao và chỉ số
khối cơ thể sau điều trị (BN3)
18
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
NỘI DUNG
1
Đặt vấn đề
Phương phá p nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
2
3
3
Kết luận & kiến nghị
4
19
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT LUẬN & KIẾN NGHỊ
• Hạ đường huyết ké o dài hay tá i phá t có thể là biểu hiện duy nhất
của tì nh trạng suy tuyến yên bẩm sinh → cần làm cá c xé t nghiệm
giúp chẩn đoán vào thời điểm hạ đường huyết trên những bệnh
nhâ n nghi ngờ
• Việc chẩn đoán và điều trị sớm suy tuyến yên là vô cùng quan
trọng nhằm trá nh những di chứng tâ m thần kinh cho trẻ sau này.
• Khô ng chỉ cá c bá c sĩ nội tiết nhi mà cá c bá c sĩ sơ sinh hay nhi
khoa tổng quá t cần luô n ghi nhớ và loại trừ suy tuyến yên bẩm
sinh trên trẻ có biểu hiện hạ đường huyết ké o dài hay tá i phá t.
20
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
028) 39271119
nhidong.org.vn
Tải về để xem bản đầy đủ
21 trang
15/04/2022
19800
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài thuyết trình Hạ đường huyết kéo dài, tái phát trên bệnh nhân suy tuyến yên bẩm sinh - Hồ Thị Ngọc Bích", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
File đính kèm:
- bai_thuyet_trinh_ha_duong_huyet_keo_dai_tai_phat_tren_benh_n.pdf
