Sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm: Nhân 1 trường hợp
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
SARCÔM PHỔI NGUYÊN PHÁT DẠNG NIÊM:
NHÂN 1 TRƯỜNG HỢP
1
2
3
4
ĐẶNG HUY QUỐC THẮNG , VÕ QUANG HÙNG , TRẦN VŨ THUẬN , ĐẶNG THANH THỦY
TÓM TẮT
Sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm là một sarcôm phổi cực kì hiếm gặp. Thông thường sarcôm được
phát hiện ở phổi là sarcôm di căn phổi[1],[2]. Chẩn đoán thường được thực hiện sau phẫu thuật cắt bỏ khối
u. Chúng tôi mô tả trường hợp của một bệnh nhân nam 56 tuổi với tiền căn hút thuốc lá, viêm phế quản
mạn và COPD, có hình ảnh X quang ngực cho thấy tổn thương đông đặc nền trong ½ trên phổi trái, với
xẹp phổi và tràn dịch màng phổi trái lượng mỏng. Khối u đã được đánh giá thêm khi chụp cắt lớp vi tính,
trong đó đông đặc nhu mô thùy trên trái, không ghi nhận phì đại hạch rốn phổi hay trung thất. Sau phẫu
thuật, bệnh nhân được làm giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch chẩn đoán sarcôm nội phế quản nguyên
phát dạng niêm. Kiểu miễn dịch tế bào khối u dương tính với vimentin và âm tính với S-100, SMA, desmin,
CD34, Ki67 (5%). Trong suốt 6 tháng theo dõi, bệnh nhân ổn định mà không có bằng chứng lâm sàng
hoặc CT scan về sự tái phát hoặc di căn. So với những trường hợp được ghi nhận và báo cáo trước, ca
bệnh mà chúng tôi gặp đã bổ sung vào tài liệu về bệnh lý hiếm gặp này một trường hợp mới mà hiện nay
trên thế giới chỉ ghi nhận 26 trường hợp trong báo cáo tổng hợp năm 2020 của Zhenwei Chen[6].
dạng niêm là một sarcôm phổi được mô tả phổ biến
hơn ở phụ nữ trẻ với sự kết hợp EWSR1-CREB1 di
ĐẶT VẤN ĐỀ
Năm 1999, Nicholson và cộng sự là những
truyền đặc trưng trong hầu hết các trường hợp[4],[5]
.
người đầu tiên báo cáo hai trường hợp bệnh hiếm,
sau đó được phân loại là một ung thư dạng niêm
grad thấp[7]. Jeon và cộng sự, sau đó đã thực hiện
phân tích mô bệnh học của 17 trường hợp sarcoma
phổi dạng niêm nguyên phát và kết luận rằng
sarcoma là bệnh ung thư trung mô và có thể bắt
nguồn từ các tế bào trung mô trải qua quá trình xơ
hóa hoặc tăng sinh sợi cơ, có thể có sự hiện diện
của di căn xa[11]. Chúng tôi đã gặp một trường hợp
sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm với khối u nằm
trong nội phế quản thùy trên phổi trái và không có
bất kỳ sự xâm lấn nhu mô nào.
Mặc dù không được đánh giá về mặt di truyền phân
tử, trường hợp sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm
chúng tôi bắt gặp đã được điều trị đúng mức và ghi
nhận không tái phát trong quá trình theo dõi.
TÓM LƯỢC BỆNH ÁN
Một bệnh nhân nam 56 tuổi đến bệnh viện của
chúng tôi với bệnh sử ho khan, khó thở 2 tuần, một
đám mờ ở nền trong vùng giữa phổi trái được phát
hiện bằng X-quang ngực kiểm tra (Hình 1a), chụp
cắt lớp vi tính ngực (CT scan) cho thấy đông đặc
nhu mô thùy trên và lưỡi trái nghĩ u phế quản - phổi
(Hình 1b-c), nội soi phế quản ghi nhận phế quản
thùy trên trái có bướu sùi hẹp bít lòng hoàn toàn
cách carina 3cm (Hình 1b). Bệnh nhân có tiền căn
hút thuốc lá, viêm phế quản mạn và COPD 10 năm.
Khám sức khỏe tổng quát và xét nghiệm ghi nhận
chức năng hô hấp hạn chế nhẹ. Trên nội soi phế
quản ghi nhận bướu sùi lòng kèm hoại tử tăng sinh
Sarcôm phổi nguyên phát cực kỳ hiếm gặp với
tỷ lệ khoảng 0,2%[3]. Chúng bao gồm một nhóm
sarcôm không đồng nhất về hình thái tương tự như
các mô mềm tương ứng. Trong số các loại sarcôm
hiếm gặp này, sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm
thậm chí còn hiếm hơn. Sarcôm phổi nguyên phát
Địa chỉ liên hệ: Đặng Huy Quốc Thắng
Email: drthang158@yahoo.com
Ngày nhận bài: 05/10/2020
Ngày phản biện: 03/11/2020
Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020
1 BSCKII. Phó Trưởng Khoa Ngoại ngực, bụng - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM
2 BSCKI. Khoa Ngoại ngực, bụng - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM
3 BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM
4 Điều dưỡng, Khoa Ngoại ngực, bụng - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM
186
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
mạch máu cách carina 3cm gây bít hoàn toàn phổi
trái, tế bào học bình thường. Kết quả xét nghiệm
máu và nồng độ chất chỉ điểm khối u là bình thường.
Chúng tôi đã lên kế hoạch phẫu thuật cắt bỏ vì
không thể loại trừ bệnh ác tính. Trong quá trình phẫu
thuật, ghi nhận thùy trên phổi trái xẹp hoàn toàn,
bướu lổn nhổn nhiều khối trong thùy trên phổi trái
dọc theo hướng các nhánh phế quản, gây nhũn phế
quản gốc cách carina 3cm, không có sự xâm lấn của
mô bướu ra màng phổi. Bệnh nhân đã được cắt thùy
trên phổi trái kèm nạo hạch rốn phổi. Về mặt đại thể,
khối u gồm rất nhiều bướu từ 0,5 đến 2cm lan dọc
trong lòng các nhánh phế quản thùy- phân thùy, mô
sượng, chắc, trắng ngà, không xâm lấn ra nhu mô
phổi. Các hạch rốn phổi 5 - 8mm mềm dẹt. Do diện
cắt phế quản sát chỗ chia phế quản thùy dưới, phẫu
thuật ghi nhận có sự thông khí yếu thùy dưới phổi
trái sau khi khâu đóng mỏm cụt.
a
b
c
d
Hình 1. Kết quả chụp X quang (a) tổn thương đám mờ nền trong 1/3 giữa phổi trái.
Nội soi phế quản (b) phế quản thùy trên trái có bướu sùi hẹp bít lòng hoàn toàn.
Chụp cắt lớp vi tính ngực cho thấy đông đặc nhu mô thùy trên và lưỡi trái (c),
bướu lan vào phế quản gốc trái (d).
Về mặt vi thể, khối u có hình dạng hoàn toàn là dạng sarcôm với sự đan xen của các tế bào nhỏ đồng
nhất, tròn hoặc hình thoi nằm trong một mô đệm dạng niêm (Hình 2a-b). Có những hình ảnh phân bào hiếm
gặp và sự thâm nhiễm tế bào lymphô (Hình 2c). Khối bướu nằm hoàn toàn trong nội phế quản và không có
bằng chứng xâm lấn nhu mô phổi. Về mặt kiểu hình miễn dịch, khối u âm tính với CD34 (Hình 2d), desmin
(Hình 2e), chỉ số phân bào Ki67 thấp (Hình 2f), S-100 (Hình 2g), SMA (Hình 2h) và dương tính lan tỏa với
Vimentin (Hình 2i).
187
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
a
b
c
d
e
f
g
h
i
Hình 2. a và b. Khối u có nhiều chất nền dạng niêm và kiến trúc đan xen của các tế bào nhỏ đồng nhất, tròn
hoặc hơi dài ở độ phóng đại thấp (a: độ phóng đại × 100 và b: độ phóng đại × 200).
c. Thâm nhiễm tế bào lympho trong khối u (độ phóng đại × 400).
d. Biểu hiện hóa mô miễn dịch âm tính của khối u với CD34 (độ phóng đại × 200).
e. Biểu hiện hóa mô miễn dịch âm tính của khối u với Desmin (độ phóng đại × 200).
f. Biểu hiện hóa mô miễn dịch âm tính của tế bào khối u với Ki67 (độ phóng đại × 200).
h. Biểu hiện hóa mô miễn dịch âm tính của tế bào khối u với SMA (độ phóng đại × 200).
i. Biểu hiện hóa mô miễn dịch dương tính của khối u với vimentin (độ phóng đại × 200).
Trong suốt 6 tháng theo dõi, bệnh nhân ổn định với kết quả nội soi phế quản cho thấy mỏm cụt trơn láng,
các lỗ phế quản thùy dưới trái không hẹp. Kết quả CT scan ghi nhận thùy trên phổi trái đã phẫu, không còn tổn
thương mô bướu, thùy dưới phổi trái nở tốt, nhu mô bình thường.
188
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
nhân bị teo, hoại tử và số liệu phân bào cao, với chỉ
số tăng sinh Ki-67 tăng lên không làm tiên lượng xấu
hơn[4]. Mặt khác, vị trí nội phế quản, xơ hóa dạng
nang, không có cấu trúc vững chắc và không có hoại
tử có thể dự báo kết quả thuận lợi hơn, mặc dù sự
hiện diện của thành phần nội phế quản và các đặc
điểm giống nang cũng đã được quan sát thấy trong
các trường hợp di căn[4]. Dấu ấn phân tử có thể
đóng một vai trò tiên lượng, vì những bệnh nhân có
sự sắp xếp lại EWSR1[15] hoặc hợp nhất gen
EWSR1-CREB1[4,11] có thể có tiên lượng thuận lợi
hơn, trong khi những bệnh nhân không hợp nhất
EWSR1-CREB1 có thể dẫn đến kết quả lâm sàng
BÀN LUẬN
Sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm được
Nicholson và cộng sự lần đầu tiên mô tả vào năm
1999 như một loại ung thư hiếm gặp với độ ác tính
thấp[7]. Các nghiên cứu sâu hơn cho thấy khối u này
có đặc trưng bởi tổ hợp gen gây ung thư EWSR1-
CREB1[4],[8]. Cho đến nay, chúng tôi ghi nhận đã có
26 trường hợp sarcôm này đã được mô tả trong tài
liệu tiếng Anh[4,5,7,9,10,11,12,13,14,15]. Về di truyền của
sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm, nghiên cứu di
truyền không được thực hiện ở 2 trong số 26 trường
hợp. Trong số 24 trường hợp còn lại, 18 trường cho
thấy sự dung hợp gen EWSR1-CREB1, 1 trường
hợp cho thấy sự sắp xếp lại EWSR1 nhưng không
hợp nhất với CREB1[10], và 5 trường hợp âm tính với
sự dung hợp gen ESWR1-CREB1. Đáng tiếc,
trường hợp của chúng tôi không có nghiên cứu di
truyền phân tử.
xấu[4,15]
KẾT LUẬN
Sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm là một loại
.
sarcôm grad thấp hiếm gặp, chủ yếu xảy ra ở phụ
nữ tuổi trung niên với hầu hết các gen kết hợp
EWSR1-CREB1 đặc trưng. Trường hợp của chúng
tôi đã bổ sung vào tài liệu về khối u hiếm gặp này và
làm phong phú thêm phổ hình thái của nó với sự
xuất hiện của các tế bào khối u xuất phát từ nội phế
quản. Việc phẫu thuật triệt để đem lại cái nhìn khả
quan về tiên lượng bệnh. Tuy nhiên diễn tiến lâm
sàng của khối u này vẫn chưa chắc chắn do tính
hiếm gặp và việc theo dõi các trường hợp được báo
cáo còn hạn chế.
Trong một phân tích tổng hợp của Zhenwei
Chen và cộng sự đã ghi nhận: Các bệnh nhân có độ
tuổi rộng từ 21 đến 80 tuổi (trung bình 43 tuổi), với
ưu thế nữ (nữ: nam, 1,5: 1). Các biểu hiện lâm sàng
tương đối không đặc hiệu và bao gồm ho, ho ra máu
và sụt cân. Nhìn chung, được báo cáo chủ yếu là
tăng trưởng nội phế quản liên quan đến cây phế
quản với bề mặt cắt nhạt màu, sáng lấp lánh. Về mặt
vi thể, các tính năng đặc trưng của hầu hết các
trường hợp là kiến trúc phân thùy với các dây tế bào
hình trứng, hình thoi hoặc hình sao được nhúng
trong một nền dạng niêm nổi bật. Hầu hết các
trường hợp có một nền thấm nhập của các tế bào
viêm chủ yếu là tế bào lymphô và tương bào[6].
Về mặt đại thể cũng như vi thể, khối u trong trường
hợp chúng tôi ghi nhận được cũng có sự tương
đồng: bướu lan dọc trong lòng các nhánh phế quản
thùy- phân thùy, mô sượng, chắc, trắng ngà, không
xâm lấn ra nhu mô phổi, mô bướu với sự đan xen
của các tế bào nhỏ đồng nhất, tròn hoặc bầu dục
nằm trong một mô đệm dạng niêm. Sự thâm nhiễm
viêm trong trường hợp của chúng tôi cũng được
ghi nhận.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Etienne-Mastroianni
B,
Falchero
L,
Chalabreysse L, Loire R, Ranchθre D, Souquet
PJ, et al. Primary sarcomas of the lung: a
clinicopathologic study of 12 cases. Lung Cancer
2002; 38: 283-9.
2. Keel SB, Bacha E, Mark EJ Nielsen GP,
Rosenberg AE. Primary pulmonary sarcoma: a
clinicopathologic study of 26 cases Mod Pathol
1999; 12: 1124-31.
3. Attanoos RL, Appleton MA, Gibbs AR. Primary
sarcomas of the lung: a clinicopathological and
immunohistochemical study of 14 cases.
Histopathology. 1996; 29: 29-36.
Mặc dù hầu hết bệnh nhân được điều trị bằng
phương pháp phẫu thuật thích hợp không có tái phát
tại chỗ, ba bệnh nhân đã phát triển di căn trong thời
gian theo dõi từ 4 tháng đến 15 năm. Các vị trí di
căn bao gồm phổi bên[11], thận trái và não[4].
Bệnh nhân bị di căn não qua đời sau phẫu thuật vài
tháng. Bệnh nhân di căn thận trái vẫn sống khỏe
mạnh[4]. Bệnh nhân bị di căn đến phổi bên xảy ra
sau phẫu thuật 7 tháng[11]. Mặc dù sarcôm phổi
nguyên phát dạng niêm được coi là một sarcôm grad
thấp, có vẻ như không có đặc điểm mô học hoặc lâm
sàng đáng tin cậy để dự đoán tiên lượng và kết quả
của nó. Một số trường hợp về mặt mô học cho thấy
4. Thway K, Nicholson AG, Lawson K, Gonzalez D,
Rice A, Balzer B, et al. Primary pulmonary
myxoid sarcoma with EWSR1-CREB1 fusion: a
new tumor entity. Am J Surg Pathol. 2011; 35:
1722-32.
5. Prieto-Granada CN, Ganim RB, Zhang L,
Antonescu C, Mueller J. Primary pulmonary
myxoid sarcoma: A newly described entity-report
of a case and review of the literature. Int J Surg
Pathol. 2017; 25: 518-25.
189
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
6. Chen, Z., Yang, Y., Chen, R. et al. Primary
pulmonary myxoid sarcoma with EWSR1-
CREB1 fusion: a case report and review of the
literature. Diagn Pathol 15, 15 (2020).
11. Jeon YK, Moon KC, Park SH, Chung DH.
Primary pulmonary myxoid sarcomas with
EWSR1-CREB1. Translocation might originate
from primitive peribronchial mesenchymal cells
undergoing (myo) fibroblastic differentiation.
Virchows Arch. 2014; 465: 453-61.
7. Nicholson AG, Baandrup U, Florio R, Sheppard
MN, Fisher C. Malignant myxoid endobronchial
tumour: a report of two cases with a unique
histological pattern. Histopathology. 1999; 35:
313-8.
12. Kim S, Song SY, Yun JS, Choi YD, Na KJ.
Primary pulmonary myxoid sarcoma located in
interlobar fissure without parenchymal invasion.
Thorac Cancer. 2017; 8: 535-8.
8. Travis WD, Brambilla E, Burke AP, Marx A,
Nicholson AG. WHO Classification of Tumours of
the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Lyon: IAPR
press; 2016. p. P129-31.
13. Yanagida R, Balzer BL, Mckenna RJ, Fuller CB.
Primary pulmonary myxoid sarcoma, a potential
mimic of metastatic extraskeletal myxoid
chondrosarcoma. Pathology. 2017; 49: 792-4.
9. Matsukuma S, Hisaoka M, Obara K, Kono T,
Takeo H, Sato K, et al. Primary pulmonary
myxoid sarcoma with EWSR1-CREB1 fusion,
14. Opitz I, Lauk O, Schneiter D, Ulrich S, Maisano
F, Weder W, et al. Intraluminal EWSR1-CREB1
gene rearranged, low-grade myxoid sarcoma of
the pulmonary artery resembling extraskeletal
myxoid chondrosarcoma. Histopathology. 2019;
74: 526-30.
resembling
extraskeletal
myxoid
chondrosarcoma: case report with a review of
literature. Pathol Int. 2012; 62: 817-22.
10. Smith SC, Palanisamy N, Betz BL, Tomlins SA,
Mehra R, Schmidt LA, et al. At the intersection of
primary pulmonary myxoid sarcoma and
pulmonary angiomatoid fibrous histiocytoma:
15. Agaimy A, Duell T, Morresi-Hauf AT. EWSR1-
fusion-negative, SMARCB1-deficient primary
pulmonary myxoid sarcoma. Pol J Pathol. 2017;
68: 261-7.
observations
from
three
new
cases.
Histopathology. 2014; 65: 144-6.
190
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
SUMMARY
Primary pulmonary myxoid sarcoma: A case report
Primary pulmonary myxoid sarcoma is an extremely rare pulmonary sarcoma. Most often, the sarcoma
detected in the lung is metastatic pulmonary sarcoma[1],[2]. Diagnosis is usually made after surgery to remove
the tumor. We describe the case of a 56-year-old male patient with a history of smoking, chronic bronchitis, and
COPD, whose chest radiograph showing basal solid lesions in ½ on left lung, with atelectasis and thin volume
left pleural effusion. Tumor was further evaluated on computed tomography, in which the parenchyma of the left
upper lobe was solidified, with no sign of pulmonary or mediastinal lymphadenopathy. After surgery, pathology
and immunohistochemistry revealed a diagnosis of primary endobronchial myxoid sarcoma. The tumor cell
immunity was positive for vimentin and negative for S-100, SMA, desmin, CD34, Ki67 (5%). During the 6-month
follow-up, the patient stabilized without clinical evidence or CT scan of recurrence or metastasis. Compared to
the previously recorded and reported cases, the case we encountered has added to this rare pathology a new
case that currently only 26 worldwide reported in the report. the 2020 synthesis by Zhenwei Chen[6].
Keywords: Primary pulmonary myxoid sarcoma.
191
6 trang
15/04/2022
3240
Bạn đang xem tài liệu "Sarcôm phổi nguyên phát dạng niêm: Nhân 1 trường hợp", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
File đính kèm:
- sarcom_phoi_nguyen_phat_dang_niem_nhan_1_truong_hop.pdf
