Báo cáo một trường hợp u nguyên bào tạo men răng di căn phổi sau 15 năm phẫu thuật u nguyên phát
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP U NGUYÊN BÀO TẠO MEN RĂNG
DI CĂN PHỔI SAU 15 NĂM PHẪU THUẬT U NGUYÊN PHÁT
1
2
3
TRẦN THỊ TUẤN ANH , DƯƠNG THỊ BÌNH , LÊ TRUNG THỌ
TÓM TẮT
U nguyên bào tạo men răng là một u biểu mô của nang răng có độ ác tính thấp và hiếm gặp, u được
xác định là ác tính khi có di căn mặc dù hình thái mô học là lành tính. Điều trị khối u nguyên phát hiệu
quả nhất là phẫu thuật triệt căn, bổ trợ xạ trị tùy thuộc vào mức độ xâm lấn của khối u. Với trường hợp di
căn, có thể cân nhắc hóa xạ trị bổ trợ. Báo cáo của chúng tôi là một người bệnh nữ 44 tuổi đã cắt khối u
nang răng 15 năm. Hiện tại, người bệnh có các triệu chứng di căn phổi và sinh thiết tổn thương phổi làm
mô bệnh học xác định là tổn thương di căn của U nguyên bào tạo men răng, đồng thời khảo sát lại u
nguyên phát có biểu hiện xâm lấn trên vỏ nang cũ. Đây là một trường hợp rất hiếm gặp, mặc dù hình thái
u trên mô bệnh học là rất đặc trưng, có bổ sung cả hóa mô miễn dịch, nhưng việc nắm bắt tiền sử bệnh lý
và kiểm tra tổn thương nguyên phát là rất quan trọng đển chẩn đoán xác định bệnh
Từ khóa: U nguyên bào tạo men răng, U nguyên bào tạo men răng di căn phổi.
miễn dịch trong trường hợp u di căn phổi cần phân
biệt với các u nguyên phát tại phổi. Đây là những
đặc điểm quan trọng trong chẩn đoán bệnh.
ĐẶT VẤN ĐỀ
U nguyên bào tạo men răng nguyên phát
thường xuất phát từ xương hàm dưới (khoảng 80%),
còn lại là ở xương hàm trên. Về mô bệnh học cho
thấy hình thái u khá lành tính, tuy nhiên, khi u có di
căn thì được xác định là U nguyên bào tạo men răng
ác tính (Malignant Ameloblastoma - MA)[1]. Mặc dù
khả năng xâm lấn tại chỗ và tái phát cao, nhưng di
căn rất hiếm gặp. Nếu có di căn thường ở các hạch
lân cận, di căn xa hay gặp nhất là phổi, u vẫn giữ
nguyên đặc điểm lành tính của u nguyên phát. Đặc
điểm mô bệnh học không giúp dự bào khả năng di
căn, nhưng khi đã có biểu hiện di căn thì u được
xem là ung thư biểu mô nguyên bào tạo men răng,
và được đánh giá điều trị nhưng các u ác tính khác.
U nguyên phát được điều trị chính bằng phẫu thuật
triệt căn, cân nhắc xạ trị bổ trợ đến giảm thiểu nguy
cơ tái phát và di căn. Về mặc y văn, điều trị có cả
hóa trị, tuy nhiên vẫn chưa được sử dụng rộng rãi để
điều trị bệnh.
GIỚI THIỆU CA BỆNH
Bệnh nhân nữ, 44 tuổi, mã bệnh án 1903710.
Có biểu hiện ho khạc đờm hơn 1 tháng, khám ở BV
tỉnh viêm phổi theo dõi lao phổi, trong thời gian diễn
biến bệnh có sốt nhẹ thất thường, gầy sút 2kg, đau
tức ngực, không khó thở, không ho ra máu. Tiền sử
mổ u nang răng năm 2004 (Không còn lưu chẩn
đoán), Mẹ đang điều trị lao phổi. Khám vào viện, BN
có lâm sàng ổn định, xét nghiệm công thức máu có
số lượng bạch cầu tăng, tăng bạch cầu trung tính,
các chỉ số sinh hóa máu, đông máu trong giới hạn
bình thường. Không có rối loạn thông khí. Xquang
ngực có khối, nốt mờ hai phổi. Chụp CT ngực thấy
hình ảnh nốt đặc đa hình thái và kích thước lan tỏa
hai bên, ưu thế phần thấp (kiểu thả bóng), sau tiêm,
ngấm thuốc mạnh; các vị trí khác trong giới hạn bình
thường. Sinh thiết vào nốt tổn thương trên mô bệnh
học (Mã số 2096 - B19) thấy vách phế nang và mô
u, mô u có hai thành phần, 1 phần có cấu trúc nang
tuyến, phần còn lại là các tế bào hình thoi, tạo cuộn
Bài viết của chúng tôi sẽ làm rõ hơn về đặc
điểm mô bệnh học và bộc lộ các dấu ấn hóa mô
Ngày nhận bài: 01/10/2020
Ngày phản biện: 03/11/2020
Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020
Địa chỉ liên hệ: Trần Thị Tuấn Anh
Email:drtrananhbv[email protected]
1
ThS.BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phổi Trung ương
2
BSCKI. Khoa Ung Bướu - Bệnh viện Phổi Trung ương
3
PGS.TS.BSCKII. Giảng viên cao cấp Bộ môn Giải phẫu bệnh - Trường ĐH Y Hà Nội,
Trưởng Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phổi Trung ương
154
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
xoáy, nhân kiềm tính. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế
bào u dương tính với CK, CK7, CD56, Calretinin,
đặc, kích thước 25 x 17 x 22mm, đường mờ rõ,
ngấm thuốc mạnh sau tiêm, chèn ép một phần răng
ở vị trí tương ứng Theo dõi u đặc tại vị trí BN đã
phẫu thuật cắt nang chân răng hàm trên phải (ít nghĩ
đến khả năng ác tính, nhiều khả năng là khối phát
triển từ phần vỏ nang còn lại).
Vimentine; âm tính với P63, P40, TTF1. Kết
luận Hình ảnh mô bệnh học và sự bộc lộ hóa mô
miễn dịch phù hợp với U nguyên bào tạo men răng
(Ameloblastoma) di căn.
Người bệnh được đánh giá toàn bộ tổn thương,
xác định là U nguyên bào tại men răng di căn phổi và
chuyển bệnh viện K Trung ương điều trị hóa xạ trị.
Bổ sung xét nghiệm siêu âm vùng đầu mặc cổ
không phát hiện bất thường.
Cộng hưởng từ hàm mặt cho thấy vị trí bên phải
tương ứng vị trí răng số 12, 13, 14 xuất hiện khối
Hình ảnh của ca bệnh
Hình ảnh CT ngực với nhiều nốt ở hai phổi
Hình ảnh MRI xương hàm mặt, thấy khối u
tái phát tại vị trí mũi tên
Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch
CK
P63
Hình ảnh Mô bệnh học nhuộm HE x 200
Hình ảnh HMMD nhuộm CK và P63, x 200
khối u nguyên phát. U nguyên bào tạo men răng
nguyên phát thường phân bố đồng đều ở hai giới,
với tuổi trung bình là 39, độ tuổi mắc bệnh từ
30 - 49. 80% các trường hợp ở xương hàm dưới,
2/3 trong đó phát triển ở mặt sau, 20% còn lại tổn
thương ở xương hàm dưới. Nguyên nhân sinh u còn
đang tranh cãi, được nhắc đến nhiều nhất là do tàng
dư của lớp đáy của răng và lớp niêm mạc miệng; chỉ
có một phần nhỏ phát sinh từ u nang răng khác
trước đó. Người bệnh thường không biểu hiện triệu
chứng, hoặc chỉ có khối sưng đơn thuần mà các xét
nghiệm chẩn đoán hình ảnh vùng hàm mặt chỉ cho
hình ảnh u nang lành tính, có thể có dạng khối đặc,
BÀN LUẬN
U nguyên bào tạo men là một khối u biểu mô
xâm lấn tại chỗ với tỷ lệ tái phát cao (50% - 72%)
nhưng tỷ lệ di căn chỉ chiếm < 2%, với hơn 75% là di
căn phổi, tiếp đến là di căn hạch cổ, thường sau
nhiều năm từ khi phẫu thuật u nguyên phát. Di căn
phổi thể hiện giai đoạn bệnh lý muộn, hiếm gặp, hầu
như chưa có phác đồ cụ thể điều trị, chỉ thể hiện ở y
văn qua các báo cáo ca bệnh[2].
Về mặt mô bệnh học, u nguyên bào tạo men
răng di căn không có gì khác biệt với đặc điểm của
155
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
ranh giới rõ, giai đoạn đầu hầu như không có xâm
lấn. Theo dõi kích thước u thường tăng chậm[3].
- Biến thể xơ dính: Mô đệm giàu collagen với
các đảo tế bào hình đa diện của biểu mô tạo men
răng.
Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới năm
2005 thì các u này phân thành 4 biến thể: Đặc/ đa
nang; ngoài xương hoặc ngoại vi; xơ dính; nang đơn
độc. U được xếp vào loại lành tính (Không ác tính).
Trường hợp u di căn thì được gọi là U nguyên bào
tạo men răng ác tính (MA). Chẩn đoán xác định dựa
trên sự tương quan của lâm sàng, chẩn đoán hình
ảnh và giải phẫu bệnh. Khả năng tái phát là
25 - 55%, có thể phụ thuộc vào phương án điều trị,
với biến thể nang đơn độc thì tỷ lệ tái phát chỉ chiếm
từ 5 - 10%[4].
Nhuộm hóa mô miễn dịch dương tính với CK5,
CK6, CK13, CK14, CK19, Calretinin, CD56. CK13 và
CD56 ưu thế dương tính ở tế bào dạng lưới hình
sao. CK19 thường dương tính ở tất cả tế bào, CK14
và CD56 thường dương tính ở các tế bào ngoại vi[1].
Về mặt sinh học phân tử: Các đột biến soma
theo đường Hedgehog và MAPK đã được xác định.
Theo các nghiên cứu cho thấy khoảng 40% có đột
biến SMO, khoảng 45% có đột biến BRAF. Hầu hết
thể mắt sàng có đột biến SMO, phần lớn thể nang và
xơ dính đều có đột biến SMO hoặc BRAF. Các đột
biến KRAS và FGFR2 cũng được tìm thấy. Kết quả
đột biến BRAF thì phù hợp hoàn toàn giữa sinh học
phân tử và hóa mô miễn dịch.
Theo đặc điểm chẩn đoán hình ảnh, u phân
thành thể thông thường và thể xơ dính.
Về đại thể thường có ranh giới rõ, xen lẫn cấu
trúc đặc và nang, có thể là đa nang, trong xoang
mạch hoặc ngoài xương[1].
Các chẩn đoán phân biệt là cần thiết đưa ra, với
khối u nguyên phát thì cần phân biệt với hầu hết các
u xuất phát từ men răng, mầm răng lành tính và
hiếm gặp: Các đặc điểm để phân biệt dựa vào tính
chất lành tính của tế bào, mô đệm xơ collagen và
các tế bào dạng lưới hình sao[5].
Về vi thể:
- Các đám tế bào biểu mô bao gồm:
+ Các tế bào trụ ở ngoại vi tạo lớp hàng rào,
nhân tăng sắc.
Khi u di căn thì được gọi là u nguyên bào tạo
men răng ác tính, về mô học thì không có sự khác
biệt giữa khối u di căn và khối u nguyên phát. Vị trí di
căn hay gặp nhất là phổi, theo y văn thì tỷ lệ di căn ở
đây khá cao, ước tính 75 - 88%. Thời gian tiến triển
không bệnh sau phẫu thuật khối u nguyên phát từ 2
tháng đến 45 năm, trung bình từ 14 - 18 năm.
Trường hợp của chúng tôi là sau 15 năm. U di căn
theo các đường máu, bạch huyết hoặc thông qua
chọc hút. U có thể phát triển ở phế quản, tiểu phế
quản, ở một phổi hoặc cả hai phổi. Nhuộm hóa mô
miễn dịch, u dương tính với các dấu ấn của u
nguyên bào tạo men răng nêu trên. Âm tính với các
dấu ấn của phổi TTF1 hoặc NapsinA, loại trừ được
+ Các tế bào có sự phân cực ngược ra khỏi
màng đáy (Biến đổi Vickers = Gorlin).
+ Các tế bào dạng lưới hình sao, các tế bào cận
đáy gồm các tế bào góc sắp xếp lỏng lẻo.
+ Không có sự hình thành ngà răng.
- Có nhiều dưới típ được phân loại cho u
nguyên bào tạo men răng thông thường (không
mang ý nghĩa tiên lượng).
+ Nang: Là dưới típ hay gặp nhất, các đám tế
bào biểu mô tạo men răng trong mô liên kết xơ, hay
gặp nang hóa.
tổn thương ác tính nguyên phát phổi[1],[6]
.
+ U gai: Hình ảnh dị sản vảy và sừng hóa của
các tế bào dạng lưới hình sao.
Về ca bệnh chúng tôi đưa ra, chẩn đoán đều
phù hợp từ thời gian tái phát và di căn của bệnh đến
đặc điểm tổn thương trên chẩn đoán hình ảnh và mô
bệnh học. Với kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch thì
loại trừ được khối u nguyên phát phổi, hình thái tế
bào và cấu trúc mô giúp khẳng định là u nguyên bào
tạo men răng di căn phổi. Với trường hợp bệnh biến
chuyển ác tính ở giai đoạn muộn, nên các biện pháp
điều trị toàn thân được sử dụng để điều trị, bao gồm
cả xạ trị và hóa trị. Đây là một trường hợp hiếm gặp,
nếu không kết hợp cả tiền sử bệnh và tầm soát cả
tổn thương nguyên phát thì có thể không định
hướng được chẩn đoán cho người bệnh.
+ Mắt sàng: Hình thành dây và tấm của các tế
bào biểu mô tạo men răng chuyển tiếp.
+ Tế bào hạt: Tế bào hạt với bào tương ưa
toan nằm cùng với tế bào dạng lưới hình sao.
+ Dạng đáy: Biến thể ít gặp nhất, các đảo tế
bào đáy tăng sắc không có dạng lới hình sao.
- Thoái hóa tạo các nang lớn của các đám tế
bào u có thể gặp nên khi sinh thiết nhỏ có thể chỉ
chẩn đoán là u nang, hoặc u khác không phải u
nguyên bào tạo men. Do vậy cần đưa ra nhiều chẩn
đoán phân biệt.
156
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
KẾT LUẬN
U nguyên bào tạo men rang di căn là một bệnh
hiếm gặp. Đây là diễn biến ác tính của 1 u có tính
chất lành tính, với tỷ lệ di căn dưới 2%.
carboplatin and paclitaxel: long survival and
prolonged stable disease". ecancer (7:323 DOI:
10.3332/ecancer.2013.323).
3. Ivan Valkadinov N C, Dian Dzhenkov, Ivan
Donev (2017). "Rare case of ameloblastoma
with pulmonary metastases". Intractable & Rare
Diseases Research, 6(3) 211-214.
Đặc điểm mô bệnh học và bộc lộ hóa mô miễn
dịch của u thứ phát và nguyên phát là giống nhau,
dựa vào đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh,
mô bệnh học, hóa mô miễn dịch sẽ chẩn đoán được
bệnh.
4. Justin Iohanne Siy Rabo A B C, Eutrapio S.
Guevara Jr., Joel A. Romualdez, Mandibular
(2016). "Ameloblastoma with Lung Metastasis 10
Years after Resection". PhiliPPine Journal of
otolaryngology-head and neck Surgery, Vol. 31
no. 1.
Điều trị phẫu thuật triệt căn khối u ban đầu kết
hợp với xạ trị bổ trợ là liệu pháp hữu hiệu để hạn
chế u di căn.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
5. G. H. J. Jephcote B D s (1981). "Ameloblastoma
with pulmonary metastases: A case report".
British Journal of Oral Surgery 19 38-42.
1. Al
B
e (2015). "Malignant ameloblastoma
(metastatic ameloblastoma) in the lung: 3 cases
of misdiagnosis as primary lung tumor with a
unique growth pattern". Diagnostic Pathology
(10:123, DOI 10.1186/s13000-015-0367-0).
6. Kelly Magliocca
D D S, M.P.H., Anthony
Martinez, M.D. (2016). "Malignant tumors:
Malignant
ameloblastoma".
Pathology
Outlinescom, Inc.
2. AF Ghiam A A Z a R F (2013). "A case of
recurrent
metastatic
ameloblastoma
and
hypercalcaemia successfully treated with
157
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1
ABSTRACT
Case report: Lung metastasis of ameloblastoma after 15 years surgery primary tumor
Ameloblastoma is a epithelial tumor of rare low - grade odontogenic tumor, has defined malignant
ameloblastoma (MA) in spite of benign histological characteristic. Treatment of the primary ameloblastoma
consists of radical excision of the tumor, adjuvant radiotherapy depends on the invasion of tumor. With
metastasis cases, we can adjuvant chemical therapy. Our case is a 44 years old female, she has dissected her
ondogenic cyst for 15 years. Now, she has lung metastasis and the biopsy of the lung lesion showed the
Ameloblastoma metastasis in Histology. We also check the primary tumor and see the location invasion. This is
a rare case, has the specific histology and immunohistochemistry, but we need ask the medical history of the
patient, exam the primay lesion, it is very important for making a diagnosing.
Keywords: Ameloblastoma, Lung metastasis ameloblastoma.
158
5 trang
18361
Free
Bạn đang xem tài liệu "Báo cáo một trường hợp u nguyên bào tạo men răng di căn phổi sau 15 năm phẫu thuật u nguyên phát", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
File đính kèm:
- bao_cao_mot_truong_hop_u_nguyen_bao_tao_men_rang_di_can_phoi.pdf
