Bài thuyết trình Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị - Ngô Kim Thơi
HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020
BỆNH RUỘT CÓ TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH CHƯA TRƯỞNG THÀNH:
ĐÚC KẾT, CHIA SẺ NHỮNG KINH NGHIỆM
TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
BS Ngô Kim Thơi
Bệnh viện Nhi Đồng 1
1
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
MỞ ĐẦU
• Được đặc trưng bởi sự trưởng thành chậm của TBHTKR
• Tần suất: hiếm
üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột
üP. Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung
Meissner
• Lâm sàng:
Dưới niêm
üBiểu hiện TC giai đoạn SS
Auerbach
Thanh mạc
ü# bệnh VHTBĐT: Tắc ruột sơ sinh
Niêm
mạc
Cơ vòng và
cơ dọc
2
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
MỞ ĐẦU
LS
Chẩn
đoán
CĐHA
GPB
Ngoại: bảo tồn ĐT
Nội
3
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
MỞ ĐẦU
Mục tiêu nghiên cứu:
1. Khảo sát đặc điểm LS và CLS của bệnh TBHTKR
chưa trưởng thành
2. Đánh giá kết quả điều trị PT của bệnh TBHTKR
chưa trưởng thành
4
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• Hồi cứu mô tả hàng loạt ca.
• Đối tượng nghiên cứu: Trẻ có GPB là TBHTKR chưa TT và xuất
viện từ 01/2010 - 06/2020 tại BVNĐ1.
• Thời gian và địa điểm nghiên cứu: 07/2020 – 10/2020, BVNĐ1
• Phương pháp phân tích số liệu: phần mềm STATA 14
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028)3927119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
6,5 năm (1/2010 - 6/2016): 28 bệnh nhân
n=80
XQBKSS
n=31
XQĐT
XQBKSS sau CQ
24g/ 48g
N=1
không
n=80
XQĐT
XQBKSS sau CQ
24g/ 48g
Đóng hoàn toàn: 49
Bishop-Koop: 21
Santulli: 10
Mở ruột ra da+
sinh thiết
Đóng hoàn toàn: 1
Đóng hoàn toàn: 30
Bishop-Koop: 1
6
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm dân số nghiên cứu
• Giới: 37 nam: 43 nữ (1:1,1)
• Tuổi thai: 38 tuần (30 – 40)
• CNLS: 2850g
• Ngày tuổi lúc nhập viện lần đầu: 2,5 (1 – 75)
50% nhập viện trong 2 ngày đầu sau sinh
7
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028)3927119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm dân số nghiên cứu
Niramis Markiewicz Ieiri
Chúng tôi
Biến số
Nam : nữ
Non tháng
(n = 6)
(n = 15) (n = 15) (n = 80)
1:2
1:1
1,5 : 1
1 :1,1
5
7
8
(83,33%)
(46,66%)
(10%)
1980
2720
2850 ± 102,84
CNLS(g)
2473
(1040 – 2750) (950 – 4150)
8
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm lâm sàng
Sơ sinh
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
68 (92,5%)
Tắc ruột
14 (17,5%)
Thành bụng nề đỏ
Trướng bụng
74 (92,5%)
80 (100%)
Nôn dịch mật
3 (3,8%)
10%
Tiêu phân su < 48 giờ
Số trường hợp
80 (100%)
50%
0%
20%
30%
40%
Có
60%
70%
80%
90%
100%
Không
9
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm lâm sàng
Sơ sinh
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
Burki
(n = 8)
Niramis
(n = 6)
Markiewicz Chúng tôi
Triệu chứng
(n = 15)
(n = 80)
Không tiêu
phân su 24g
87,5% 100%
93,33%
96,2%
100%
-
Nôn mật
86,66%
+++
100%
100%
-
Trướng bụng
92,5%
10
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm cận lâm sàng
Sơ sinh
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
3(3,8%)
Hơi tự do
80 (100%)
Vắng hơi vùng thấp
Mực nước hơi
Quai ruột dãn
3 (3,8%)
Có
80 (100%)
80 (100%)
Không
Số trường hợp
0%
50%
100%
11
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm cận lâm sàng
Sơ sinh
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
Burki
(n = 8)
Niramis
(n = 6)
Markiewicz
(n = 15)
Ieiri
(n = 15)
Chúng tôi
(n = 80)
Quai ruột giãn
100%
100%
100%
100%
100%
-
100%
100%
Vắng hơi vùng
-
50%
tiểu khung
-
-
16,7%
-
26,7%
-
13,3%
13,3%
3,8%
3,8%
Mức khí - dịch
Hơi tự do
12
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm cận lâm sàng
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
34 (42,5%)
Ứ đọng phân su
6 (7,5%)
Trào ngược cản quang…
Đoạn chuyển tiếp
3 (3,8%)
66 (82,5%)
77 (96,2%)
Bóng trực tràng dãn
Đại tràng có nhu động
6 (7,5%)
Đại tràng ngắn
Đại tràng nhỏ
77 (96,2%)
0%
50%
100%
Có Không
13
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm cận lâm sàng
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
Niramis
(n = 6)
Markiewicz
(n = 15)
Ieiri
(n = 15)
Chúng tôi
(n = 80)
Đại tràng nhỏ
100%
50%
100%
-
58,3%
-
96,2%
7,5%
ĐT sigma ngắn
Đoạn chuyển tiếp
-
16,66%
-
25%
-
3,8%
7,5%
Trào ngược thuốc
cản quang vào hồi
tràng
25%
14
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm cận lâm sàng
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
XQBKSS sau
XQĐT
Tốt
Không tốt Tổng cộng
Sau 24 giờ
Sau 48 giờ
52 (65%) 28 (35%)
50 (71,4%) 20 (28,6%)
80
70
15
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Đặc điểm cận lâm sàng
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
XQBKSS sau
XQĐT
Tốt
Không tốt
Tổng
31
23
8
Sau 24 giờ
Sau 48 giờ
(74,2%)
7
(25,8%)
1
8
(87,5%)
(12,5%)
16
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Phương pháp phẫu thuật
Lần 1
Lần 2
Lần 3
Lần 4
PPPT
(n = 80)
(n = 80)
(n = 31)
(n = 1)
Mở đại tràng
3 (3,75%)
Mở hồi tràng
67 (83,75%)
Mở hỗng tràng
10 (12,5%)
Bishop-Koop
Santulli
0
0
21 (26,25%)
10 (12,5%)
1 (3,2%)
0
0
0
Đóng hoàn toàn
0
49 (61,25%)
30 (96,8%)
1
17
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Phương pháp phẫu thuật
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Lần
thứ 4
Đặc điểm của ruột Niramis
Ieiri
Chúng tôi
trong mổ
(n = 6)
6
(n = 15)
5/13
(n = 80)
78
Đại tràng nhỏ
(100%)
(38,5%)
(97,5%)
6
8/13
74
Đoạn chuyển tiếp
(100%)
(61,53%)
(92,5%)
18
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Phương pháp phẫu thuật
Lần
thứ 4
Lần
thứ 1
Lần
thứ 2
Lần
thứ 3
Trước
6/2016
Sau
6/2016
2010
PPPT
- 2020
Đóng hoàn toàn
14 (50%)
35 (67,3%) 49 (61,25%)
Bishop-Koop
Santulli
11(39,28%) 10 (19,2%) 21 (26,25%)
3 (10,71%) 7 (13,4%) 10 (12,5%)
19
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028) 39271119
nhidong.org.vn
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN
Tuổi (th) lúc đóng lổ mở ruột ra da
Trước
Sau
PPPT
6/2016
6/2016
12,5
11,56
12,25
11,8
Đóng hoàn toàn
Bishop-Koop
Santulli
14
13,67
20
Bệnh viện Nhi Đồng 1
341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM
(028)3927119
nhidong.org.vn
Tải về để xem bản đầy đủ
23 trang
16280
Free
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài thuyết trình Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị - Ngô Kim Thơi", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên
File đính kèm:
- bai_thuyet_trinh_benh_ruot_co_te_bao_hach_than_kinh_chua_tru.pdf
